会计考友 发表于 2012-8-18 14:42:11

2012临床执业医师考试辅导:尼兹诺夫综合征

  (一)发病原因
  因常染色体隐性遗传缺陷,胸腺无淋巴发育不良所致。
  (二)发病机制
  本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。
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