2012临床助理医师考试辅导：女性生殖系统（15）
第十五章 滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病（GTD）是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌（简称绒癌）、胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）和上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）。而侵蚀性葡萄胎、绒癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤又统称为妊娠滋养细胞肿瘤（GTT）。
第一节 葡萄胎
定义：妊娠后胎盘滋养细胞增生、间质水肿而形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄而得名，亦称水泡样胎块儿。
分类：
完全性葡萄胎：水泡状胎块充满整个宫腔
不完全性葡萄胎：水泡+胎儿遗迹
发病相关因素：
1.完全性葡萄 可能与地域、种族、营养、社会经济因素及妊娠年龄等因素有关。完全性葡萄胎的染色体核型90%为46XX，系由一个细胞核基因物质缺失或失活的空卵与一个单倍体精子受精，经自身复制为二倍体。另有10%核型为46XY，系一个空卵在受精时和两个单倍体精子（23X和23Y）结合而成。
2.部分性葡萄胎 可能与使用口服避孕药及月经失调有关。90%以上为三倍体，多余的一套染色体通常来自父方，系由一正常单倍体卵子和两个正常单倍体精子受精。或由一正常单倍体卵子（精子）和一个减数分裂失败的双倍体精子（卵子）受精而成。
组织学特点：
1.滋养细胞增生是最主要的组织特点；
2.绒毛间质水肿；
3.间质内血管消失，或仅见胎源性血管
卵巢黄素化囊肿的形成：
1.发生率30%～50%
2.双侧发生，大小不等,可达20cm，表面光滑，切面多房，囊液清亮。
临床表现：
1.停经后阴道流血：一般在停经8～12周出现，部分患者在阴道流血之前可出现阵发性下腹痛。
2.子宫异常增大、变软：约有1／3完全性葡萄胎患者子宫大于停经月份，并伴有血清HCG水平异常升高。
3.妊娠呕吐：较正常妊娠发生早，症状重，持续时间长。
4.子痫前期子痫征象：可在妊娠20周前出现高血压、水肿和蛋白尿，并且症状严重。
5.卵巢黄素化囊肿：常为双侧，若发生扭转或破裂，可出现急性腹痛，葡萄胎清除后可自行消退。
6.腹痛：葡萄胎生长迅速使子宫过度扩张所致，表现为下腹阵痛。若发生黄素囊肿扭转或破裂，可出现急性腹痛。
7.甲状腺功能亢进征象：约7%的患者可出现轻度甲状腺功能亢进表现。
诊断：
（1）病史：
◇停经后不规则阴道流血，
◇子宫大于停经月份、变软，
◇子宫如孕5个月大时仍无胎动和胎心搏动,不能触及胎体。
◇较早出现子痫前期一子痫表现、双侧卵巢囊肿及甲亢征象，
◇如在阴道排出物中见到葡萄样水泡组织，诊断基本成立
（2）辅助检查：
◇ HCG滴度往往高于相应孕周的正常值，血β-HCG大多在100KU／L以上；
◇ B型超声检查示子宫明显大于相应孕周，无妊娠囊，或无胎体及胎心搏动，宫腔内充满不均质密集状或短条状回声，呈“落雪状”。
鉴别诊断：
1.流产：HCG、B超；
2.双胎妊娠：
3.羊水过多
4.子宫肌瘤合并妊娠
处理：
1.清宫：一经确诊，应在输液、备血条件下及时清宫。一般选用吸刮术，清宫时注意减少出血及预防子宫穿孔。子宫大于12孕周或一次刮净有困难时，可于1周后行第二次刮宫。每次刮宫的刮出物必须送病理学检查。
2.卵巢黄素化囊肿的处理 一般不需处理。如发生急性扭转，可在B型超声引导或腹腔镜下穿刺吸液。如扭转时间较长发生坏死，则需切除患侧附件。
3.预防性化疗：葡萄胎恶变率为10%～25%.
◇有高危因素者：①β-HCG值过高；②子宫明显大于相应孕周；③卵巢黄素化囊肿直径>6cm；④年龄>40岁；⑤重复葡萄胎
◇随访有困难者。
4.子宫切除术：对于有高危因素、年龄大于40岁、无生育要求者可行全子宫切除术，保留双侧卵巢。
自然转归：
1.完全性葡萄胎具有局部侵犯（15%）和远处转移（4%）的潜在危险；
随访：
随访时间：清宫→HCG正常（每周一次）“9周”
正常→三个月（每周一次）
三个月→六个月（每两周一次）
六个月→一年（每月一次）
一年→二年（每半年一次）
随访内容：
1.HCG测定；
2.再发症状：异常阴道流血、转移灶症状；
3.妇科检查：子宫复旧、黄素化囊肿；
4.胸部X线、脑部CT
预后：
1.预后半年内复发→侵蚀性葡萄胎；
预后一年后复发→绒毛膜癌；
半年——一年内→两种都有可能。
2.绝对避孕2年，工具避孕；
第二节 侵蚀性葡萄胎
葡萄胎组织侵入肌层引起组织破坏，或并发子宫外转移者。
具有恶性行为，但恶性程度一般不高，多数仅局部侵犯，预后好；
病理：
（1）可见子宫肌壁内有大小不等，深浅不一的水泡，病灶接近子宫浆膜时，可见紫蓝色结节；
（2）镜下有绒毛结构，滋养细胞过度增生但分化不良
临床表现：
1.原发灶表现：
①阴道流血：清宫后持续阴道流血、恢复正常后又反复出血；
②子宫复旧延迟：＞4~6周未恢复正常；
③卵巢黄素化囊肿持续存在；
④腹痛：肿瘤穿破浆膜.
2.转移灶症状：
①肺：咳血、痰中带血；
②阴道：紫色结节，破溃可大出血；
③脑转移：主要致死原因、占位性病变
诊断：
1.病史及临床表现：
葡萄胎排空术后出现原发灶表现和转移灶症状；
2.HCG连续测定：
排空＞9周；子宫切除＞8周HCG不下降；
下降后又升高；
3.B超：子宫肌层内“蜂窝状”状影
4.组织学诊断：切片可见绒毛结构或绒毛退变痕迹.
处理：
1.同绒癌：后述
2.随访：术后→一年（每月一次）
一年→三年（每三个月一次）
三年→五年（每年一次）
3.随访内容：同葡萄胎
第三节绒毛膜癌
50%继发葡萄胎、25%流产后、22.5%正常妊娠、2.5%异位妊娠
病理：
1.巨检：肿瘤位于子宫肌层内，可穿破浆膜或突向宫腔，单个或多个，0.5～5cm，无固定形态，与周围组织界线清，质地软脆、海绵状，伴出血坏死；
2.镜下：滋养细胞不形成绒毛结构，成片高度增生，并广泛侵入子宫肌层和破坏血管，造成出血坏死。肿瘤不含间质，和自身血管，靠侵蚀母体血管而获得营养物质。
临床表现：
1.阴道流血；
2.腹痛；
3.盆腔肿块；
4.转移灶表现：
肺转移：最常见
阴道转移；
脑转移：主要致死原因。
诊断：
1.病史：产后、流产后、葡萄胎一年后；
2.典型症状+HCG持续阳性即可诊断。
鉴别诊断：
侵蚀性葡萄胎与绒癌的主要鉴别点：
——组织学切片上能否见到绒毛结构。
《绒癌、侵蚀性葡萄胎、葡萄胎的鉴别》
葡萄胎
侵蚀性葡萄胎
绒毛膜癌
先行妊娠
无
葡萄胎
各种妊娠
潜伏期
无
6个月以内
12个月以上
绒毛
有
有
无
滋养细胞增生
轻→重
轻→重，成团
重，成团
浸润深度
蜕膜层
肌层
肌层
转移
无
有
有
组织坏死
无
有
有
※绒毛膜癌、侵蚀性葡萄胎
治疗：治疗原则为化疗为主、手术为辅.
化疗：Ⅰ单一用药；
Ⅱ、Ⅲ 联合化疗；
Ⅳ强烈联合化疗。
◇疗效判定：每疗程结束18日内，血HCG下降至少一个对数为有效；
◇停药指征：症状体征消失，HCG每周一次连续3次正常，再巩固2~3疗程方可停药
随访5年无复发者为治愈。
滋养细胞肿瘤解剖学分期（FIGO，2002年）
Ⅰ期 病变局限于子宫
Ⅱ期 病变扩散，但仍局限于生殖器官
（附件、阴道、阔韧带）
Ⅲ期 病变转移至肺，有或无生殖系统病变
Ⅳ期 所有其他转移
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