内科主治医师辅导：遗传性C3缺陷
遗传性C3缺陷有3种类型，一种患者的C3基因为无效基因或C3基因功能低下造成C3功能缺失；另一种是C3缺陷伴有遗传性3b灭活C3BINA物缺陷，不能使C3裂解成C3c和C3d而被灭活。持续存在的C3b与B因子相互作用使旁路激活系统的正反馈调节失控，使C3进一步消耗，称为过度分解即Ⅰ型，C3b灭活物失活；另有一些患者血清中含有可裂解或能激活C3的循环因子，引起C3缺陷（过度分解Ⅱ型）。遗传性补体C3缺陷继发于调节蛋白Ⅰ因子、H因子缺陷。另外一些患者还可伴有肾小球肾炎或血管炎，但也有少数患者可无症状。C3缺陷患者对病原体的调理作用受阻，使经C5a的吞噬作用及膜攻击复合物的溶解细胞作用受损，从而易并发化脓性感染，常反复发生肺炎、菌血症或腹膜炎，致病菌常为金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及萘瑟菌等。临床上发现一些C3缺陷患者伴有膜增殖性肾小球肾炎、血尿或蛋白尿等，认为C3缺陷与一种称为C3肾炎因子的物质有关。现已确定C3肾炎因子为一种抗C3bBb复合物上的新抗原的特异性IgG抗体，它起稳定C3bBb活性型的作用。
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