2012年外科主治医师辅导：肥厚型心肌病病理学
在没有后负荷因素（如主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄，全身性高血压）存在下，以明显的心室肥厚伴舒张功能障碍为特征的先天性或获得性疾患。病理学和病理生理学
心肌异常表现为细胞和肌纤维排列紊乱，但这一发现并非肥厚型心肌病所特有。通常室间隔肥厚比左室后壁明显（不对称性间隔肥厚），不对称性肥厚型心肌病最常见的形式是主动脉瓣下上部室间隔的明显肥厚。收缩期，间隔变厚，同时因心室形状异常而位置变异的二尖瓣前叶被吸向间隔，从而引起流出道梗阻，称为肥厚型梗阻性心肌病或不对称性肥厚性间隔狭窄。这种异常进一步减少了心排血量，而由于肥厚，非顺应性心室引起的舒张功能不全本身已使心排血量下降。
先天性不对称性间隔肥厚者通常是常染色体显性遗传为主，而其他形式的肥厚则不是这样。最常见的异常是14号染色体β心肌肌浆球蛋白重链基因DNA位点外显子13的错义点突变，次常见的是存在异常的α/β心肌肌浆球蛋白重链杂种基因，其他基因缺陷也可引起此病。
肥厚的主要后果是心肌（常为左心室壁）僵硬，缺乏顺应性，使舒张期充盈受阻，导致舒张末期压力升高，后者引起肺静脉压升高。受非顺应性心肌的损害，肥厚心肌的氧需和冠脉的氧供之间可出现不平衡，引起心绞痛。相对于心肌细胞大小来说毛细血管密度不足，以及心肌内调节管腔直径的冠脉内膜和中层的增生和肥厚也可引起肥厚型心肌病的缺血，即使没有外膜下冠状动脉病变。
用力诱发的头晕和晕厥是由心排血量不足引起的，有时为不对称性间隔肥厚的流出道压力阶差增加所加重。心排血量的下降是由于用力引起窦性心动过速，从而使舒张期充盈时间缩短所致。非顺应性肥厚心室的舒张充盈期缩短降低了前负荷，增加了二尖瓣前叶和肥厚室间隔的对合。同时运动降低了周围血管阻力，由此降低了主动脉根部的舒张压，这样可诱发缺血，继而引起非持续性室性或房性心律失常，引起晕厥。据认为肥厚型心肌病的晕厥是由室性心动过速或室颤引起，是猝死可能性增加的临床标志。
感染性心内膜炎由于二尖瓣异常可并发肥厚型心肌病，其二尖瓣异常是由于心室几何形状的改变，乳头肌及二尖瓣装置前移以及收缩早期血液快速流经流出道的Venturi效应引起。心脏传导阻滞有时是晚期的并发症。心室中部肥厚造成乳头肌水平腔内压力阶差，远端左心室最终变薄并呈动脉瘤样扩张。
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