慢性特发性黄疸
概述：什么是慢性特发性黄疸？ 慢性特发性黄疸为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先报告。慢性特发性黄疸临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。多数研究表明慢性特发性黄疸血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，病人是慢性特发性黄疸致病基因的纯合子，但也有些病人并无家族史。常见于青年人，世界各地均有病例报告。 病因：慢性特发性黄疸是由什么原因引起的？ 慢性特发性黄疸，由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。 症状：慢性特发性黄疸有哪些临床表现？ 1.可无明显症状；2.轻中度黄疸、尿色加深；3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐；4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。 检查：慢性特发性黄疸应该做哪些检查？ 1.血清结合胆红素轻-中度增高，尿胆红素阳性； 2.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高，120分钟时潴留显著，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常； 3.口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻； 4.肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒； 5.尿中粪卟琳排泄障碍。 治疗：慢性特发性黄疸应该如何治疗？ 1.慢性特发性黄疸预后良好，无需特殊治疗。2.苯巴比妥有助于降低血胆红素。 预防：慢性特发性黄疸应该如何预防？ 慢性特发性黄疸经过及预后良好，没有也无需特殊治疗，但要尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。
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