2012临床执业医师考试辅导：海绵状血管瘤

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　　海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）是一种位于真皮深部和皮下组织的血管畸形。海绵状血管瘤通常表现为低血流量的静脉畸形，因大多数静脉畸形呈海绵状而得名。
　　临床表现
　　可发生于身体各部，但以头、面部多见，可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大，自行发生，呈圆形或不规则形，可高出‘皮面，呈结节状或分叶状，边界不甚清楚，质软而有弹性，多呈淡紫或紫蓝色，挤压后可缩小，压力去除后迅速充盈，若部位较深，则皮面颜色几乎正常。少数损害表面伴发草莓状血管瘤。一般出生时即出现，有持续存在和不断增大的倾向，但通常发展缓慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大则不明显。海绵状血管瘤如因外伤及继发感染破溃时，有导致严重失血的危险。病变除位于真皮深层和皮下组织外，还可发生在黏膜下、肌肉甚至骨骼等，若累及骨骼、横纹肌或肠道等，可引起相应症状。发生在肝、肾等内脏者，一般无自觉症状，常于体检或手术时被发现，也可引起压迫症状。
　　本病可为下述2种罕见先天性疾病的部分表现：①蓝色橡皮球样痣（blue-rubbernevus）：为常染色体显性遗传，血管瘤除累及皮肤外，常波及肠道引起慢性出血而贫血，其他器官如口腔黏膜、肝、脾和中枢神经系统也可累及。
　　②Maffucci综合征：可伴有3种类型脉管畸形，即海绵状血管瘤、静脉扩张、淋巴管扩张；血管瘤累及皮肤和皮下组织，并发软骨发育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形。此外，还有骨软骨瘤和软骨肉瘤等异常。
　　海绵状血管瘤还可伴有血小板减少症和紫癜者，主要发生于婴儿，偶见于成人。血小板计数可降至为（10—15）X109／L，但紫癜不是血小板减少引起的，而是一种消耗性凝血病，是由于血液的凝固，血管瘤内的纤维蛋白形成，使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原和胞浆素原减少所致。约1／4病例可发生出血、呼吸困难、继发感染或恶变。
　　镜下可见大片相互吻合，大小不一的静脉窦或腔隙，腔壁衬有内皮细胞层，有时可见有血栓形成或钙化现象。腔隙有纤维结缔组织分离。