2012临床执业医师考试辅导：儿童髓母细胞瘤的临床表现

会计考友

　　小儿髓母细胞瘤病程较短，平均为4个月。肿瘤很快生长阻塞第四脑室和导水管，引起梗阻性脑积水，出现颅内压增高症状，常表现为头痛、呕吐和眼底视神经盘水肿。呕吐为最常见症状，早期即出现，有时可作为惟一症状出现，常伴过度换气。呕吐多发生在早晨，呕吐后感觉症状明显缓解。视神经盘水肿发生率较成人低，婴幼儿应颅骨闭合不全，颅内压增高可使前囟饱满，骨缝裂开致头颅增大。
　　肿瘤多发生于小脑蚓部，表现为躯干共济失调，常见行走不稳，步态蹒跚，步行时双足间距增宽，重者不能坐稳和战立，双足并拢闭目站力时，身体摇摆不稳，易向后方倾倒。如肿瘤向一侧发展，则造成不同程度小脑半球受损症状，通常表现为同侧手足共济失调，出现指鼻实验和跟膝胫实验阳性，肌胀力和腱反射减低，以及水平眼球震颤。
　　当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管，刺激压迫神经根时，患儿头部被动地处于某一固定体位，活动受限，即强迫头位。如急性脑脊液循环障碍导致小脑扁桃体下疝或肿瘤对脑干压迫加重，可出现意识丧失。呼吸变慢，血压增高，两侧锥体束征阳性，既小脑危象，此时可导致呼吸停止死亡。
　　髓母细胞瘤瘤细胞可脱落，通过脑脊液循环产生播散性种植，常见部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑各个部位极少数可经血行转移至身体其他部位，如肺和骨骼。