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[考试辅导] 2012临床执业医师考试辅导:细胞骨架概述

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发表于 2012-8-18 14:46:59 | 显示全部楼层 |阅读模式
  细胞骨架概述:
  主条目:核纤层
  动物细胞内有两种用来支撑细胞核的中间纤维:其中核纤层为一种有系统的网状结构,分布于核模内侧;而另一种较缺乏系统的支撑构造则位于核模外侧。两种结构除了支撑核模外,也是染色体与核孔的赖以固定的位点。
  核纤层主要是由层蛋白所构成,与多数蛋白质相同,层蛋白是合成于细胞质,之后再送入细胞核内部。这些蛋白质在核内会先聚集在一起,再与原有的核纤层网状构造结合。此外,层蛋白也会出现在核质内部,组成另一种可在萤光显微下观察,称为nucleoplasmic veil的调控结构。此构造位于核仁外侧,且存在于分裂间期,其功能则尚未明了。目前已知有些形成veil的层蛋白结构,会与染色质结合并破坏其构造,进而抑制蛋白质编码基因的转录。
  与其他中间纤维相同的是,层蛋白单体含有一个α螺旋结构域。这些结构域两两互相缠绕,形成一种称为卷曲螺旋的双体结构。而两个双体还会再以反平行方式,组合成一种称为原丝的四聚体。八条原丝可以在水平排列下,形成卷曲状的绳状纤维。这些纤维可以在相同状态下聚合或分解,因此纤维的长度,是取决于纤维的增加与减少速率之间的竞争。
  当层蛋白基因发生突变时,会导致纤维的聚合情形发生缺陷,此种状况称为层蛋白病。这类病症中,以一系列称为早衰症的疾病较为著名。罹患早衰症的人,会显现出提早成熟并老化的现象。至于基因与老化表型之间在生物化学上的详细机制,目前并不明了。
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