临床助理医师考试辅导：溶血性贫血的诊断

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　　溶血性贫血的诊断可分成两步：①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。
　　一、病史
　　除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：www.examｗ.com
　　（一）地区性　强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。
　　（二）家族史　近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。
　　（三）药物接触史　药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。
　　（四）引起溶血性贫血的原发病史　如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。
　　（五）诱发因素　如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。
　　二、体征
　　应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。
　　三、实验室检查
　　检查目的和步骤有：
　　（一）确定是否为溶血性贫血　可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。
　　1.红细胞破坏增加的证据
　　（1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
　　（2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。
          
　　（3）尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时，肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶血性贫血的诊断，价值不是很大。粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性，除非同时有阻塞性黄疸。
　　（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。wｗw.ExamＷ.CoM
　　（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白，一般正常不超过50mg/L（5mg/dl），当大量血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L（200mg/dl）。血浆中有高铁血红白蛋白存在时，血浆变成金黄色或棕色，可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后，它在血液中存在的时间为几小时至几天。
　　（6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。
　　（7）红细胞生存时间缩短，红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短，可用放射性铬（51Cr）加以测定，正常红细胞的T1/2（51Cr）为25－32天，此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便，观察时间又长，故临床工作中应用较少，大多用于科研工作。
　　2.骨髓代偿性增生的证据。
　　（1）网织红细胞增多。这是溶血性贫血重要证据之一。网织红细胞增多至5－20％，急性溶血者可高达50－70％以上，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失。
　　（2）末梢血中出现有核红细胞，其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞，红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多，但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。
　　（3）骨髓内幼红细胞增生明显增多，粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏，可出现类巨幼细胞，经用叶酸治疗后即消失，个别病例如正值“再生障碍危象时”，红系细胞显著减少。
　　（二）确定属于哪一种溶血性贫血，可根据需要选作下列特殊试验