2012临床助理医师考试辅导：婴儿痉挛症治疗

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??? （一）治疗
??? 近年来，已有越来越多的作者认为，婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。
??? 1.激素 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。
??? （1）ACTH:的用量是25U/d,肌内注射，4~6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40~80U/d,1次或分2次肌内注射，疗程4~6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。
??? Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量（120~160U）×6周和小剂量（20~40U）×4周两组无显着差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。
??? （2）长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B6 0.1~0.4g肌内注射，连续7天；后用确杜先针剂0.015~0.025mg/kg肌内注射，1次/d,连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。??? 此间仍同时合并用维生素B6.并根据病情选择抗癫痫药，如氯硝西泮（氯硝安定）和丙戊酸钠。
??? 2.抗癫痫药 常用硝西泮（硝基安定）、氯硝西泮（氯硝基安定）、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用，因可能产生拮抗的可能性。
??? 3.尚有人采用生酮饮食疗法。
??? （二）预后
??? 本病征预后很差，发作持续存在的儿童，5岁时通常转变为其他类型的癫痫。68%的隐源性及15%的症状性病人完全缓解。32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作。30%的症状性病人可进展转变为Lennox-Gastaut综合征。