2012临床助理医师考试辅导：运动系统

会计考友

　　一、上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断
　　（一）运动神经元瘫痪解剖生理
　　上运动神经元起自中央前回运动区、运动前区及旁中央小叶皮质的大锥体细胞→轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束下行→内囊膝部及后肢的前2／3→
　　→皮质延髓束在脑干不同平面上交叉（舌下神经核及面神经核下部为对侧支配，其余为双侧支配）止于对侧的脑神经运动核。?
　　→皮质脊髓束再经大脑脚底中3／5、脑桥基底部、延髓锥体（在锥体交叉处大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧）→陆续终止于脊髓前角细胞→支配效应器运动。
　　（二）临床表现
　　上运动神经元瘫又称痉挛性瘫痪，是由于上运动神经元即中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束（皮质脊髓束、皮质延髓束）病变所致。
　　上运动神经元瘫痪特点：病灶对侧瘫痪。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。
　　急性严重病变出现脊髓休克，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。可持续数日或数周。
　　深反射亢近见于：
　　A.后根受损
　　B.前角受损
　　C.肌肉病变
　　D.脑或脊髓损害
　　E.后束受损
　　 [答疑编号500841010201]
　　『正确答案』Ｄ
　　病理反射的出现是由于：
　　A.脊髓反射弧的损害
　　B.神经系统兴奋性增高
　　C.基底节受损
　　D.锥体束损害
　　E.脑干网状结构损害。
　　 [答疑编号500841010202]
　　（三）上运动神经元病变定位诊断（图2-9-1-2）
　　1.皮质运动区局限性病损导致对侧单瘫，刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作
　　2.皮质下白质为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，可导致对侧不均等性偏瘫。
　　3.内囊运动纤维最集中，引起三偏征，内囊膝部及后肢前2／3受累引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫），后肢后1／3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲（图2-9-1-3）。
　　4.脑干一侧脑干病变产生交叉性瘫痪即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。例如：①Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫；②Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫，为脑桥基底部外侧病损；③Foville综合征：病灶侧外展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫，为脑桥基底部内侧病损，常见于基底动脉旁正中支闭塞；④Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫（伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩），对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。
　　左侧偏瘫、右侧外展神经麻痹和右面神经周围性麻痹时，病变部位在
　　A.右内囊
　　B.右中脑
　　C.右桥脑
　　D.右延髓
　　E.左延髓。
　　 [答疑编号500841010203]
          
　　5.脊髓①半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显；②横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。
　　二、下运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断
　　下运动神经元瘫又称弛缓性瘫痪。是下运动神经元即脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。
　　（一）下运动神经元瘫痪解剖生理
　　（二）临床表现
　　下运动神经元瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。
　　弛缓性瘫痪与痉挛性瘫痪的鉴别见表2-9-1-1。
　　（三）下运动神经元瘫痪的定位诊断
　　1.前角细胞： 瘫痪呈节段性分布，，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动，无感觉障碍。
　　2.前根： 呈节段性分布弛缓性瘫痪，可伴根痛和节段性感觉障碍。
　　3.神经丛： 引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。
　　4.周围神经： 瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍。
　　三、锥体外系损害的临床表现
　　广义的锥体外系统是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。在种系发生上，它属于比较古老的部分，在低级脊椎动物（鱼类，两栖类，爬行类，鸟类）是最高级的运动中枢；到了哺乳动物，由于大脑皮质的发育和主管骨骼肌随意运动的锥体系的形成，锥体外系统退居于辅助地位，包括大脑皮层、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、桥核、前庭核、小脑、脑干的某些网状核及其联络纤维。狭义的锥体外系统主要是指纹状体系统，纹状体系统包括：纹状体，红核，黑质及丘脑底核，总称为基底节。纹状体包括尾状核及豆状核，后者又分为壳核和苍白球。尾状核和壳核组织结构相同，在发生学上较新，故合称为新纹状体；苍白球在发生学上较古老，。故称为旧纹状体。大脑皮质（主要是额叶）发出的纤维，直接或通过丘脑间接地止于新纹状体，由此发出的纤维止于苍白球，苍白球发出的纤维分别止于红核，黑质，丘脑底核和网状结构等处。由红核发出的纤维组成红核脊髓束，由网状结构发出的纤维组成网状脊髓束，均止于脊髓前角运动细胞，调节骨骼肌的随意运动（图2-9-1-4）。
　　锥体外系统的主要功能是：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的运动，如走路时两臂摇摆等联带动作，表情运动，防御反应，饮食动作等。
　　锥体外系统损伤后主要出现肌张力变化和不自主运动两大类症状：苍白球和黑质病变多表现运动减少和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表现运动增多和肌张力减低，如舞蹈病；丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动（图2-9-1-5）。
　　患者女性，67岁，右手抖动、行走缓慢已4年，经过神经科检查后考虑为帕金森病。
　　目前认为该病属于中枢神经系统的
　　A.性染色体遗传病
　　B.脱髓鞘性疾病
　　C.变性病
　　D.血管病
　　E.炎性病变
　　 [答疑编号500841010301]
　　『正确答案』C
　　对其治疗有不同的方案，下列不正确的是
　　A.左旋多巴+安坦
　　B.左旋多巴+维生素B6
　　C.美多巴+维生素B2
　　D.左旋多巴+溴隐亭
　　E.美多巴+安坦
　　 [答疑编号500841010302]
　　『正确答案』B
　　此病的主要病理生化改变为黑质变性，在纹状体内可以出现
　　A.多巴胺含量显著减少
　　B.多巴胺含量显著增高
　　C.乙酰胆碱含量显著减少
　　D.乙酰胆碱含量显著增高
　　E.高香草酸含量增高
　　 [答疑编号500841010303]
　　『正确答案』A
　　四、小脑损害的临床表现
　　小脑是中枢神经系统的一个重要调节中枢，主要功能是维持躯体平衡，调节肌张力及协调随意运动。小脑受损后主要的临床症状是共济失调，平衡障碍和构音障碍，正常的随意运动需要各组肌肉在力量、速度、幅度等方面的准确配合，这种配合依靠小脑进行协调。
　　（一）小脑蚓部损害
　　小脑蚓部与脊髓和前庭神经核有密切联系，管理躯干平衡功能，病变时出现躯干共济失调，即平衡障碍，表现为站立不稳，步幅加宽，左右摇摆，步态蹒跚。
　　（二）小脑半球损害
　　小脑半球的功能主要是确定运动的力量，方向和范围，一切小脑半球病变时表现为同侧共济失调，即指鼻试验和跟膝陉试验不稳准，辨距不良，轮替动作差，肌张力减弱或消失，小脑性语言。
　　意向性震颤见于：
　　A.大脑半球受损
　　B.小脑半球受损
　　C.深部感觉受损
　　D.基底节受损
　　E.前庭神经受损。
　　 [答疑编号500841010304]
　　『正确答案』B