2011中西医执业医师考试辅导：皮肌炎临床表现

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　皮肌炎（皮肤性病科），为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。
　　皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗JO-1，抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20～30％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。
　　1）症状表现
　　1.皮炎症状：
　　①以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部。
　　②Gottron症：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩。
　　2.皮肤异色样改变，此型慢性病例多见。
　　3.其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，10～20％可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。
　　4.有8％病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌酶正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。
　　5.肌炎症状：
　　①肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主。
　　②进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍。
　　③常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。
　　6.全身症状：40％可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，40岁以上患者可合并恶性肿瘤。
　　2）诊断依据
　　1.特征性皮损。
　　2.多发性横纹肌炎，尤其四肢近端肌炎症为主。
　　3.肌梅升高并与病情活动相平行，24小时尿肌酸升高。
　　4.存在具有诊断价值的特异抗PM-1、抗JO-1、抗Mi-2抗体。
　　5.肌电图示肌源性损伤。
　　6.肌活检示不同程度肌纤维变性。