外科主治医师精华辅导：神经纤维瘤病的特征

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　　神经纤维瘤病是常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性引起的神经外胚叶异常，神经纤维瘤病又叫Vn Recklinghausen病。神经纤维瘤病的特征：
　　1、皮肤特征：瘤体表面皮肤颜色呈粉红色或褐色，散在分布一些皮肤咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation）。此斑常为最早的此病表现，起于幼年期，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，形状不规则，界限清楚。
　　2、瘤体特征：瘤体为多发，主要分布于躯干及四肢，也可分布于大脑内部。数量从数个到数千个不等。大小从数毫米至数厘米大小不等。单个瘤体最小可有1克，最大可达100千克以上。小瘤体形状为呈半球状，大瘤体不定形或为带蒂的肿瘤。肿块触诊为面团样感觉，其中可以存在一些较硬的实质包块。瘤体随年龄增多增大，成年发展较慢，可以生长成巨大型或细长型。
　　3、病理特点：瘤体多无被膜，即使有也不完整，肿瘤内有神经组织的各种成分的增生，其中以神经鞘细胞的增生最明显。瘤组织内除有大量纤维组织增生外，还有条索状的粗大神经。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。巨大型神经纤维瘤中，有大量供养动脉网和怒张的回流静脉。巨型瘤患者可以失去活动能力，也能造成全身性营养不良。
　　约10%神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。