儿科学指导：先天性胆总管囊肿的分型及病理

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　　1.分型
　　①囊肿型；②柱状或棱状扩张型；③憩室型；④脱垂型；⑤Caroli病。
　　2.病理变化
　　随着病情发展，囊壁变化逐渐加重，囊壁逐渐加厚，结缔组织增生，炎细胞浸润，上皮细胞破坏，管壁内膜不光滑，可见到溃疡及纤维钙化。胰液反流，致使黏膜缺血糜烂加重。胆汁淤积，结石形成。肝脏因胆汁引流不畅，反复感染，逐渐导致肝功能损伤肝硬化。
　　3.病理的结局
　　（1）胆汁淤积，久之肝硬化。
　　（2）门静脉高压1）巨大囊肿压迫门静脉引起肝外型门静脉高压，内引流术可缓解。
　　2）晚期肝硬化引起肝内门静脉高压。预后较差。
　　（3）胆系感染：反复发作胆管炎、胆囊炎，使抵抗力下降。
　　（4）胰腺炎：胰胆合流异常，引起急慢性胰腺炎，胰管扩张。
　　（5）胆系结石形成；长期胆汁淤滞、感染的结果。
　　（6）胆总管穿孔：囊内压力加大，在囊壁薄弱处穿孔，好发部位多在胆囊管与胆总管交界处附近，穿孔后可引起急性胆汁性腹膜炎。
　　（7）囊肿壁癌变：由于炎症、溃疡、胰液刺激、再生或化生的基础上引起，预后不良，此病癌变率2.5％～4％。