周期性瘫痪（periodic paralysis）(2)

会计考友

??? 诊断
??? 一、病史及症状：　　青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发；常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。　　二、体检发现：　　1、四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。　　2、累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。　　3、应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。　　三、辅助检查：　　发作期血钾降低，心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。HoPP根据发作性及临床表现、发作时血清钾降低、补钾及醋氮酰胺治疗有效等可确诊。需要注意有无家族史。　　鉴别诊断
??? 一、低钾性周期性瘫痪需要排除其他疾病引起的低钾性瘫痪相鉴别，如原发性醛固酮增多症、低血钾软病、失钾性肾炎、肾小管酸中毒、糖尿病性酸中毒、甲状腺功能亢进、腹泻、药源性低钾麻痹（氢氯噻嗪等利尿剂及甘草中毒等）。　　二、高钾性周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症以及服用螺内酯等药物所致的高血钾性瘫痪鉴别。　　三、正常血钾性周期性瘫痪注意与癔症性瘫痪无腱反射和肌电反应性的改变相鉴别。　　治疗　　一、预防性治疗
??? 1、平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免各种诱发因素，如受冻、饱餐、酗酒、精神刺激、外伤、过劳等。　　2、伴有甲状腺功能亢进的HOPP积极治疗甲亢可减少复发。对继发性周期性瘫痪者，应行原发病病因治疗。　　3、对各型周期性瘫痪的治疗，要迅速纠正电解质紊乱，反复作心电图检查，以防呼吸肌麻痹和心律失常所致死亡。　　二、低钾性周期性瘫痪
??? 1、发作时，口服10%氯化钾溶液或10%枸橼酸钾溶液30-40ml.24小时内分次口服，总量不超过10g.病情严重者可用10%氯化钾溶液加入5%葡萄糖溶液或生理盐水500ml，缓慢静脉滴注，每小时输入不超过1g，并同时口服补钾。　　2、对发作频繁者，发作间歇期可选用钾盐1g，每日3次，口服；螺内酯200mg，每日2次；或乙酰唑胺250mg，每日3-4次，口服，以预防发作。　　三、高钾性周期性瘫痪发作时，以10%葡萄糖酸钙溶液10-20ml，静脉注射或口服葡萄糖溶液2g/kg和皮下注射胰岛素10-20U；或给10%葡萄糖溶液500ml加胰岛素10-20U，静脉滴注；或高血糖素0.5-1mg，皮下或肌内注射。发作频繁者，可用乙酰唑胺250mg，每日2-4次口服，或氢氯噻嗪25mg，每日2-3次口服，或二氯苯二磺胺25mg.每日2-4次口服，可预防发作。　　四、正常血钾性周期性瘫痪发作时，用大剂量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复。伴有心律失常引起的正常血钾性周期性瘫痪时，用钾盐治疗有效；加入葡萄糖和胰岛素时疗效增加。间歇期给9-2-氟氢可的松，每日0.1-0.2mg和乙酰唑胺250mg，每日2-4次口服，可预防发作。