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[内科学] 弥散性肺间质疾病概述

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发表于 2012-8-21 13:14:38 | 显示全部楼层 |阅读模式
  弥散性肺间质疾病(diffuseintersticiallungdisease)是一组不同类型的非特异性的,侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病,有百余种,大多数病因不明,发病机制不清,发病隐袭,呈慢性过程,偶可见急性发病。本组疾病的病变主要发生于肺间质,不仅限于肺泡壁,还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞,亦波及细支气管。其主要病理改变为肺间质纤维化,使肺顺应性降低,肺容量减少,呈限制性通气和弥散功能障碍。还因细支气管的炎变,以及肺小血管的闭塞,引起通气与血流比例失调所致的换气功能障碍性缺氧,患者出现慢性进行性呼吸困难,最终发生呼吸衰竭。  [肺间质的概念]  肺实质是指各级支气管和肺泡结构,病理变化主要在肺泡和支气管内,如炎症、肺水肿等。  肺间质主要由肺泡、肺毛细血管和间质腔三部分组成。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。Ⅰ型细胞体形扁薄,是肺泡壁的主要结构细胞,占95%,起支撑肺泡的机械作用。Ⅱ型细胞占5%,其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质,有降低肺泡表面张力,保持肺泡的大小相对稳定,不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管内壁表面有内皮细胞,其上为基膜层。内皮细胞之间的连接较疏松,毗连处有宽狭不均的空隙,平均在4-5nm,最宽处可达20nm,血管内液体或一些蛋白质颗粒可由此通过,进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁,其间有间质薄层腔,保证血液和气体相隔最小距离和最高换气效率。而厚层腔则用于间质液储存和血管-间质腔-肺泡之间水液移动的调节。在间质腔分布的淋巴终末端,可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙,吸引间质腔内多余水液和蛋白质颗粒,维持间质腔储水量在一定水平,防止间质或肺泡水肿。 
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