原发性醛固酮增多症 Primary Aldosteronism

会计考友

　　原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4～2.0%.病因　　一、肾上腺皮质醛固酮瘤　约占80～90%.又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。　　二、肾上腺皮质醛固酮癌? 少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。　　三、肾上腺皮质增生　约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。　　病理生理及临床表现　　一、高血压 　与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa（170-210/100-130mmHg）之间，但很少呈恶性高血压表现。　　二、钠潴留? 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱”现象。　　三、钾的丢失? 无曲小管中钠－钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、T波增宽、减低或倒置，U波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面 长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。　　四、酸硷平衡紊乱? 细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使PH下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。　　五、其他? 可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。　　实验室及其他检查　　一、一般检查? 持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血PH轻度升高，尿PH中性或偏硷。尿钾增多，经常超过25mmol/24h，（胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h）肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml.唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义（正常人唾液Na+/K+比率大于1）。　　二、特殊检查　　（一）肾素－血管紧张素基础值测定及负荷试验? 首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病患者，两者均无显著升高。　　（二）血浆醛固酮基础值测定及负荷试验? 清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值（正常值28－138pmol/L）（1-5mg/dl），本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138～415pmol/L）（5～15mg/dl）本病仍接近基础值，无明显升高。　　（三）安体舒通试验? 安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320－400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起作用。　　（四）钠、钾平衡试验? 低钠，高钠负荷试验，测定尿排出钠，钾量。钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐，摄入量难于准确控制，故已很少进行。　　三、定位检查　可选择不同的影像学检查，包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。　　诊断及鉴别论断　　根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。　　治疗　　一、一般治疗? 纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电负监测。适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物。如双氢克塞等。　　二、手术治疗? 对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
          　　三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者　可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。