2013内科主治医师考试辅导：妊娠合并皮质醇增多症

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　(一)发病原因
　　皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤。
　　1.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。临床上部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征;也有一部分腺瘤不 伴有内分泌症状，为非功能性腺瘤。
　　2.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。
　　
3.异位ACTH综合征：由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。
　　(二)发病机制
　　因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵;在病情早期约有30%患者发生闭经，病情进展后则有50%～70%患者有闭经，继而发生可逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。
　　虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。