会计考友 发表于 2012-8-19 22:22:16

2011年口腔助理医师考试辅导:组织病理-舌淀粉样变概述

  舌淀粉样变是一种少见的疾病,是指身体的一些组织内有特殊的蛋白物质沉积。这种特殊的蛋白质称为淀粉样物质。淀粉样变分为原发性和继发性两类。原发性淀粉样变没有先发和并发的病,这种患者找不到任何原因。继发性淀粉样变见于慢性化脓性疾病,如长期骨髓炎;慢性破坏性疾病如结核;免疫性疾病如类风湿;一些肿瘤如浆细胞性骨髓瘤、霍奇金病等。奉病的发病机制尚不清楚。据认为有两种淀粉样纤维蛋白。一种是来源不明的淀粉样物质,这是发生于慢性破坏性疾病的淀粉样物质;另一种是来自免疫球蛋白的淀粉样物质,这是发生于能产生大量免疫球蛋白的疾病。吞噬细胞在淀粉样物质浸润的形成中也有作用。
  淀粉样变最易侵犯肾,可有蛋白尿、血尿及管型,以后可出现肾病综合征,当肾小球及肾小管几乎全被淀粉物质所填塞时,可发生肾衰竭而死亡。波及心脏,有心脏增大,心律不齐。可发生心力衰竭。肝受侵后可使肝增大,表面平滑而无压痛。皮肤的淀粉样浸润有丘疹、结节、斑块及色素沉着,有剧痒。
  舌的淀粉样浸润表现为巨舌症。舌体增大。叫为正常的2倍左右。发硬,舌两侧有牙痕。同时舌底及口底也可增厚,显示颏下区膨隆。由于巨舌引起言语不清,影响进食及吞咽,仰卧时因舌后坠发出鼾声。牙龈黏膜常见淀粉样浸润,所以龈活检在诊断全身性淀粉样变时有较高的阳性率。
  舌淀粉样变病理改变
  HE染色见淀粉样物质呈粉染均质化的物质。用特殊染色可与玻璃样变性相区别。用刚果红染色呈砖红色,偏光显微镜观察,可看到绿色光亮的双折射物质。PAS染色阳性反应呈玫瑰红色,用硫黄素T染色可发生黄色荧光。淀粉样物质的条索或冈块的边缘部分,着色常是模糊的,轮廓渐渐地淡起来。并且存淀粉样物质的内部,着色深浅不一,不是完全均匀一致。而玻璃样变与此不同,边缘和轮廓较清晰。界限分明。而且着色一致。淀粉样物质沉积于黏膜的结缔组织乳头层及血管的周围。在舌部可在舌肌及间质均有淀粉样物质浸润。
  电子显微镜下淀粉样物质为一片密集的原纤维组成。纤维有两种,一种较多,直径为7.5nm的无分支纤维。具有交叉β蛋白性质,和免疫球蛋白轻链相似;另一种为较大直径150nm短杆状纤维。为成堆的环状物组成。是由浆蛋白形成的α-球蛋白组成。
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