2011年口腔助理医师考试辅导：组织病理-舌淀粉样变概述

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　　舌淀粉样变是一种少见的疾病，是指身体的一些组织内有特殊的蛋白物质沉积。这种特殊的蛋白质称为淀粉样物质。淀粉样变分为原发性和继发性两类。原发性淀粉样变没有先发和并发的病，这种患者找不到任何原因。继发性淀粉样变见于慢性化脓性疾病，如长期骨髓炎；慢性破坏性疾病如结核；免疫性疾病如类风湿；一些肿瘤如浆细胞性骨髓瘤、霍奇金病等。奉病的发病机制尚不清楚。据认为有两种淀粉样纤维蛋白。一种是来源不明的淀粉样物质，这是发生于慢性破坏性疾病的淀粉样物质；另一种是来自免疫球蛋白的淀粉样物质，这是发生于能产生大量免疫球蛋白的疾病。吞噬细胞在淀粉样物质浸润的形成中也有作用。
　　淀粉样变最易侵犯肾，可有蛋白尿、血尿及管型，以后可出现肾病综合征，当肾小球及肾小管几乎全被淀粉物质所填塞时，可发生肾衰竭而死亡。波及心脏，有心脏增大，心律不齐。可发生心力衰竭。肝受侵后可使肝增大，表面平滑而无压痛。皮肤的淀粉样浸润有丘疹、结节、斑块及色素沉着，有剧痒。
　　舌的淀粉样浸润表现为巨舌症。舌体增大。叫为正常的2倍左右。发硬，舌两侧有牙痕。同时舌底及口底也可增厚，显示颏下区膨隆。由于巨舌引起言语不清，影响进食及吞咽，仰卧时因舌后坠发出鼾声。牙龈黏膜常见淀粉样浸润，所以龈活检在诊断全身性淀粉样变时有较高的阳性率。
　　舌淀粉样变病理改变
　　HE染色见淀粉样物质呈粉染均质化的物质。用特殊染色可与玻璃样变性相区别。用刚果红染色呈砖红色，偏光显微镜观察，可看到绿色光亮的双折射物质。PAS染色阳性反应呈玫瑰红色，用硫黄素T染色可发生黄色荧光。淀粉样物质的条索或冈块的边缘部分，着色常是模糊的，轮廓渐渐地淡起来。并且存淀粉样物质的内部，着色深浅不一，不是完全均匀一致。而玻璃样变与此不同，边缘和轮廓较清晰。界限分明。而且着色一致。淀粉样物质沉积于黏膜的结缔组织乳头层及血管的周围。在舌部可在舌肌及间质均有淀粉样物质浸润。
　　电子显微镜下淀粉样物质为一片密集的原纤维组成。纤维有两种，一种较多，直径为7.5nm的无分支纤维。具有交叉β蛋白性质，和免疫球蛋白轻链相似；另一种为较大直径150nm短杆状纤维。为成堆的环状物组成。是由浆蛋白形成的α-球蛋白组成。