2 O+ R' p( u, I ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ 急性 白血病 Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона 急性的 白血病 疾病 在 基础 平放 形成 克隆 злокачественных клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. 恶性的 细胞 有 总的 细胞 前体 Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные 粒细胞 渗透入 骨 髓 挤出 逐渐 正常的 гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для 造血的 细胞 导致 急剧的 抑制 造血 对于 многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних 许多 类型 白血病 特点是 甚至 粒性的 渗入 内部的 органов. 器官 Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный （ОЛЛ） и миелобластный （ОМЛ）. 急性 白血病 细分成 淋巴状 小粒的 Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие 被认为 产生 可以 取决于 以下的 факторы： 因素： неустановленные （чаще всего）； 不确定的 наследственные： 遗传的 синдром Дауна 症状 大文 синдром Блума 博卢姆 анемия Фанкони 贫血 发恩过尼 атаксия-телеангиэктазия 运动失调 -毛细血管扩张 синдром Клайнфелтера 症状 克拉伊费日接了 несовершенный остеогенез 不完全性的 粒细胞发生 синдром Вискотта - Олдрича 症状 лейкоз у близнецов химические： 化学的 бензол 苯 алкилирующие агенты （хлорамбуцил, мельфалан） 烷基化的 因素 радиоактивное облучение 无线电 照射 предрасполагающие гематологические расстройства （миелодисплазия, 倾向于的 血运的 失调 апластическая анемия） вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых. 病毒 引起 细胞 白血病 淋巴细胞白血病 成年人的 В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых 在 最后的 十年 取得 大的 成绩在 医疗 急性 лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста 五年的 生存率 取决于 类型 白血病 年龄 пациентов： 病人 ОЛЛ у детей - 65 - 75%； 孩子 ОЛЛ у взрослых - 20 - 35%； 淋巴细胞白血病 成人的 ОМЛ у пациентов моложе 55 лет - 40 - 60%； 粒细胞白血病 年轻 ОМЛ у пациентов старше 55 лет - 20%. 老于 Классификация 分类 Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и 区别 在基础上 形态的 细胞化学的 иммунологических особенностях названных типов лейкозов. Точное определение 免疫的 特性 被称为 类型 精确地 确定 типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза. 有 第一阶段 意义 医疗 预后 Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов 自己的 顺序 划分 几个 方案 согласно FAB- классификации （French-American-British）. Так, существуют три 根据 分类 那样 实现 3个 варианта ОЛЛ - L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ： 方案 7 方案 М0 - недифференцированный ОМЛ； 为分化 淋巴细胞白血病 М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток； 幼粒细胞 成熟 细胞 М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток； 幼粒细胞的 不完全 成熟 细胞 М3 - промиелоцитарный лейкоз； 单核细胞 М4 - миеломоноцитарный лейкоз； 小单核细胞 М5 - монобластный лейкоз； 单核粒细胞 М6 - эритролейкоз； 红细胞白血病 М7 - мегакариобластный лейкоз. 巨粒细胞的 В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В- 符合 急性抑制性 抗原 粒白 分为 细胞 клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько 类型 包括 独立于 程度 成熟 几个 подтипов （пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В- 前体类型 前 早 клеточный, В-клеточный）. Четкая корреляция между морфологическими и 清晰的 关联 之间 形态学 иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что 免疫表面型 方案 缺乏 除外 морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза. 形态学 特点 对于 细胞的 白血病 Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование （т.е. определение экспрессируемых 涉及 急淋 免疫表现型 确定 急性抑制性的 антигенов） не всегда помогает различить варианты М0 - М5. С этой целью 抗原 总是 帮助 划分 方案 目的 дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для 补充 应用 专门的 细胞化学的 染色 постановки диагноза эритролейкоза （М6） и мегакариобластного лейкоза （М7） 提供 怎段 红细胞白血病 巨粒细胞 бывает достаточно иммунофенотипирования. 常 达到 免疫表现型 Распространенность 普遍性 ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 - 10 лет （пик в 3 - 4 года）, затем 最 常 产生 年龄 高峰 然后 распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается 适用性 疾病 降低 但是 在之后 发现 повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. 复发 升高 急粒 组成 白血病 遇到 ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его 相反 最 常 遇到 成年人 并且 频率 увеличивается с возрастом. 增高 年龄 Клинические проявления 临床 现象 Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией 取决于 粒性的 滤过细胞 костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, 骨 髓 内部的 器官 贫血 出现 苍白 萎靡不振 одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям. 呼吸困难 白细胞缺乏 导致 各种 传染的 并发症 |
发表于 2012-8-17 22:17:17
