2011年临床执业医师考试辅导：川崎病概述

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　　定义：皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasakidiseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。目前川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
　　病因：尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
　　临床表现：持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。
　　双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。
　　手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。
　　急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。
　　发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。
　　心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。尤其是冠状动脉病变。
　　鉴别诊断
　　应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。