2012临床执业医师考试辅导：嗜铬细胞瘤的诊断

会计考友

　　24小时尿儿茶酚胺及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及最终代谢产物香草扁桃酸(VMA)升高，有诊断意义。阵发高血压的间歇期往往不高，可将发作前后4小时的尿与随后的20小时尿分布测定，提高阳性率。儿茶酚胺与代谢产物同时测定价值更大。血儿茶酚胺测定也用于定性诊断，测定结果波动较大，假阳性较尿检多。
　　诊断性药理试验：
　　兴奋试验 不作为常规检查，仅用于阵发性高血压的间歇期，常用组胺试验或胰高血糖素试验，后者比较安全。如血压上升60/40mmHg，较冷加压试验血压最大升高超过20/10mmHg为阳性。(冷加压试验：右臂测血压，左手浸泡在4℃冷水中至腕上部达1分钟。在15秒，30秒，60秒，2分，5分，15分钟时分别测量血压1次，直至血压恢复正常。如血压上升超过原来达4.6/3.33kPa(35/25mmHg)，则为阳性)。试验有危险性，要掌握适应症，在血压上升到诊断水平后立即注射酚妥拉明阻断血压升高。
　　抑制试验：血压>170/110mmHg时，静脉注射α-肾上腺素能阻滞剂酚妥拉明5mg，2～3分钟内血压下降>35/25mmHg，且持续2～5分钟以上为阳性反应，支持高血压由儿茶酚胺引起。阳性率不高，有一定风险。
　　肿瘤定位：本病瘤体较大，80%～90%以上位于肾上腺，定位检查常用CT、MRI、B超。部分肾上腺外肿瘤或肿瘤较小者难以确定。检查时体位的改变和静脉造影剂可引起高血压发作。
　　核素显像：放射性碘标记的间碘苄胍可显示肿瘤部位及恶性肿瘤转移灶，核素还用于恶性嗜铬细胞瘤的治疗。核素标记的奥曲肽显像也可用于定位诊断。
　　下腔静脉插管分段取血测定儿茶酚胺水平：用于无创伤性检查未能定位者，能帮助分析儿茶酚胺体内某一水平。
　　尿中肾上腺素占肾上腺素和去甲肾上腺素总量的20%以上时，肿瘤被定位在肾上腺或主动脉旁的Zuckerkandl小体处。