2012临床执业医师考试辅导：小儿多发性硬化的表现及诊断

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???? 发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3%～5%.起病可急可缓，儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退（单眼或双眼）、复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿便障碍，智能或情感改变等。儿童早期发病者症状常不典型，可表现为弥漫性脑病、脑膜反应、脑水肿、惊厥发作及意识障碍。眼底检查多数正常，也可见视盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都较常见。共济失调、构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征，如能排除其他小脑疾患，则可认为系本病引起。核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。
??? 本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发病人约占2/3；少部分病人表现为良性型，即发作次数少（1～2次），神经损害轻，恢复几乎完全；另有部分病例病情持续进展而无明显缓解，称为进展型；极少数病例起病急骤，发展迅速，常于发病数周或数月死亡，称为急性型或恶性型。
??? 多发性硬化的诊断标准是：
??? 1.临床表现证明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。
??? 2.缓解与复发交替发生的历史，二次发作间隔至少1个月，每次持续24h以上；或呈缓慢进展，病程超过半年。
??? 3.起病年龄在10～50岁。
??? 4.可排除其他病因。　　如上述条件均符合则诊断“临床确诊的多发性硬化”。
??? 如1，2两项中缺少一项则诊断“临床高度疑似多发性硬化”。
??? 如仅有一个好发部位，首次发作，则只能作为“临床可能”或“临床可疑”的多发性硬化。
??? 随着检查方法的改进，国外对该标准不断有所修改。如将诱发电位、CT或MRI所发现的临床下病灶亦作为一处病灶计算；而且如果脑脊液电泳有少克隆IgG带或有鞘内合成IgG增加，则诊断可向上升一级，例如，按传统标准诊为“临床高度疑似”者，改为“实验支持诊断”。