2012临床执业医师考试辅导：小儿精神发育迟缓

会计考友

　　精神运动发育迟缓是一种慢性神经病学的障碍。病人的智商低于正常平均值的两个标准差（即低于70）。不同的临床表现反映了大脑损伤的部位及严重程度。在神经发育的任何一个领域不能出现与年龄相应的发育顺序，都应引起高度重视，并及时检查。
　　引起智力低下的病因大致可概括为两类：
　　（1）生物医学原因　如各种遗传病、获得性疾病、损伤等。在生物医学因素中，各种原因的脑损伤、缺氧、围生期其他异常、中枢神经系统感染或中毒、先天性和遗传性疾病都占有重要地位。在出生前诸因素中，以遗传性疾病所占比例较多，其他如畸形、宫内感染、围生期异常、妊娠中毒症，胎盆机能不全、糖尿病、高血压、严重贫血、癫痫、遗传性疾病、内分泌疾病（如甲状腺功能亢进）、TORCH、败血症等也很重要，产时各因素中，产伤、窒息、颅内出血、羊水过少或过多、羊水异常、脐带绕颈或打结、产程中孕妇用过量镇静药等最多见，出生后原因主要是生后获得性疾病，如感染、外伤、中毒、营养不良等，其他如窒息、颅内出血、HIE、产伤、头颅血肿、核黄疽、早产儿、极低体重儿等。
　　（2）社会心理原因　由于生后长时期处于社会文化环境不良和心理创伤所引起。如养育方法不当，包括营养不良、经验剥夺、过度干预、依恋形成障碍等。
　　80年代我国对8个城市、6个农村地区85170名小儿中，发现智力低下862人，其中生物医学因素占89.6%，社会文化心理因素占10.4%.重度以生物学因素为主，较少见。轻度以心理社会因素为主，较多见。
　　小儿精神发育迟缓辅助检查
　　根据临床表现和诊断需要选择项目。伴有智力低下的一些先天性、遗传性疾病也常有其特征性的躯体体征表现。
　　1.检查血液氨基酸和尿有机酸：当有婴儿期惊厥史、神经发育倒退、尿有异味、小头、毛发色淡、皮炎、酸中毒时；
　　2.尿液检查：尿还原糖（伴有白内障、肝大、惊厥者）；尿黏多糖（有面容粗犷、肝脾大、骨骼畸形、角膜浑浊、聋者）；
　　3.血液检查：血氨（有阵发呕吐、代谢性酸中毒者）；血铅（贫血、异食癖者）；血锌（肢端皮炎者）；血铜和铜蓝蛋白（有不自主运动、肝硬化、角膜环者）；血尿酸（有自残、暴怒发作、痛风、舞蹈症时）；
　　4.染色体分析，包括脆性X有多发畸形、孤独症、家族智力低下史、母暴露于致畸物等情况者；
　　5.来自缺碘地区者，检查甲状腺功能；
　　6.有代谢性酸中毒、肌阵挛发作、进行性力弱、共济失调、眼肌麻痹、卒中发作时，应做血乳酸、丙酮酸和特殊线粒体研究；
　　7.疑有先天性感染者，做病毒学检查：巨细胞病毒、风疹病毒等。
　　8.脑部检查：伴癫痫、感觉性失语者，做脑电图，脑电图异常率较正常人为高；疑有脑畸形、脑瘤、神经皮肤综合征、进行性头大、神经功能倒退、限局性癫痫时，应做CT、MRI等影像学检查，可有相应异常发现，例如脑软化灶、脑萎缩、脑内钙化灶、脑空洞等。
　　小儿精神发育延缓治疗
　　1.医院治疗：根据病情和发育，在新生儿病区或NICU设计和实施促进视觉、听觉、触觉、前庭功能和认知能力等方面发展的干预方案；根据智力及智能发展水平及社会适应能力程度，由神经精神康复科（病房和门诊）制定和实施智能训练和社会适应能力的培养计划以及康复治疗方案。
　　2.家长配合：指导家长开展家庭智能康复计划，通过学习班、宣传册、音像制品等形式训练家长根据计划开展智力康复和训练。制定定期随访和评估计划。
　　3.神经系统营养剂治疗和对症治疗：可试用脑蛋白水解物（脑活素）、吡拉西坦（脑复康）、脑氨泰、增智胶囊等神经营养剂治疗；对于不稳定型，如有兴奋、冲动、自伤、伤人等行为异常，可采用适量抗精神病药物，如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇等控制异常行为。如伴有癫痫发作，应采用抗癫痫药治疗。
　　4.教育训练：智力低下的康复治疗仍以教育和训练为主。研究证明智力低下儿童也具有相当大的潜能，他们的心理发展和成熟的速度虽较缓慢，积极进行早期教育与训练，可促使他们智力的发展。对学龄期智力低下儿童的早期训练和教育，可通过训练儿童敏锐的感知反应、精确的肌能活动，弥补大脑功能缺损、帮助智能发展的有效内容，也是教育的基础内容。