2012临床执业医师考试辅导：军刀综合征

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一、概念
军刀综合征最先由Neil等（1960年）提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型（心下型）其特点是右肺静脉开口于下腔静脉它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征。
二、病因
（1）发病原因
本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
（2）发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
三、临床表现
1.症状 不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2.部分病例有发育异常。
2.体征 心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
四、鉴别检查
合并肺部感染时，白细胞可升高。
1.X线检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。
2.支气管造影和支气管镜检查 可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。
3.心导管检查 可见右心房较周围静脉血氧含量增多。有时导管直接插入肺静脉。
4.血管造影 可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。
五、治疗措施和预后
（一）治疗
1.一般处理 症状轻微者，不做特殊治疗。
2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。
3.外科治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
（二）预后
对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术后良好。