2012临床执业医师考试辅导：急进性肾小球肾炎

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急进性肾小球肾炎
（一）概念及诊断依据1.概念以急性肾炎综合征起病、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈新月体性肾小球肾炎的一组肾小球疾病。
2.诊断依据凡急性肾炎综合征患者出现肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，均应疑及本病而及时做肾活检，若病理证实在肾小球中有大量的大新月体形成，即新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%，新月体肾炎则诊断确立。在诊断过程中再次强调肾活检的重要性，肾活检对肾小球疾病的诊断和预后的判断极其重要的作用。
（二）常见病因本病是由多种病因所致的一组疾病，分为原发性和继发性，后者如系统性红斑狼疮，过敏性紫癜、肺肾综合征等。在此我们只介绍原发性急进性肾小球肾炎。
1.原发性急进性肾小球肾炎病因尚未完全搞清，认为与免疫炎症或免疫损伤有关。根据免疫病理分为3型，其病因和发病机制各不相同：
（1）Ⅰ型：又称抗肾小球基底膜抗体型。由抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而发病。
（2）Ⅱ型：又称免疫复合物型。常由病毒或细菌性上呼吸道感染等前驱疾病致肾小球内免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而发病。
（3）Ⅲ型：又称非免疫复合物型。约50%～80%为原发性小血管炎肾损害，其血液中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
（4）Ⅳ型：既有抗肾小球基底膜抗体，同时又存在抗中性粒细胞胞浆抗体。
（5）Ⅴ型：既无抗中性粒细胞胞浆抗体，也无抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。
2.继发于全身疾病的急进性肾小球肾炎如系统性红斑狼疮或过敏性紫癜所致的新月体性肾炎，肺出血肾炎综合征也属此范围。
3.原发性肾小球疾病其他类型（如系膜毛细血管性肾炎）的基础上又广泛的新月体形成，即由原病理类型转化而来的新月体肾炎。
（三）鉴别诊断1.引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病
（1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（休克、脱水等）或肾中毒（肾毒性药物或毒物中毒）病史。肾小管功能受损突出（尿钠增加并出现低比重及低渗透压尿）、一般无急性肾炎综合征表现。
（2）急性药物过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏表现（低热、皮疹）、血和尿中嗜酸性粒细胞增多等，可资鉴别，必要时应行，肾活检确诊。
（3）梗阻性肾病：患者常突发或迅速出现无尿，无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影有助于诊断。
2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病全身疾病如肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮或过敏性紫癜，均可引起新月体性肾炎。
当患者出现急性肾炎综合征伴有肾外器官或系统受损时，可根据其临床表现及特征性的实验室检查进行鉴别。
3.原发性肾小球疾病有的病理改变并无大量新月体形成，但病变较重和（或）持续，临床上既有急性肾炎综合征表现，又有肾功能快速恶化，如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别诊断常较为困难，肾活检对确诊与鉴别有重要价值。
（四）治疗原则1.及时肾活检确定诊断及免疫病理分型。
2.尽早及时“强化治疗”，可采用强化血浆置换疗法，一般每次置换血浆2～4L，每日或隔日一次，直至血清抗体阴转；配合皮质激素及细胞毒药物，如甲基泼尼松龙（0.4～1.0g/d或隔日溶于5%的葡萄糖溶液静脉；点滴）冲击疗法，冲击间期口服泼尼松、环磷酰胺。
3.四联疗法（皮质激素、细胞毒药物、抗凝药及血小板解聚药）。
4.替代治疗必要时应及时透析（可酌情行血液透析或腹膜透析）治疗。在病情稳定半年后可作肾移植。
5.对症处理对钠-水潴留、高血压、感染等应采取相应的措施积极治疗。