2012临床执业医师考试辅导：IgA肾病

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（一）定义：IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积的原发性肾小球疾病。是肾小球源性血尿的最常见病因。
（二）临床表现
可包括原发性肾小球肾炎的任何临床表现，但几乎所有患者均有血尿。
（1）好发青少年，男性多见；起病前多有前驱感染，常为上呼吸道感染，也可见消化道、肺部或泌尿道感染。
（2）典型患者常在上呼吸道感染后（24～48小时，偶可更短）出现突发性血尿持续数小时至数日。肉眼血尿发生后可转为镜下血尿，并可反复发作。肉眼血尿发作时可伴有低热、腰痛、全身不适及尿痛等。
（3）部分病例起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶尔发现，呈持续性或间歇发作性血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿。其中少数患者可呈间发性肉眼血尿。
（4）少数可呈急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压及尿量减少）、肾病综合征、急进性肾炎及恶性高血压等表现。
（三）诊断
本病诊断依靠肾活检免疫病理检查，即在肾小球系膜区或伴毛细血管壁见到IgA为主的免疫球蛋白呈粗颗粒状沉积或团块状沉。诊断IgA肾病须排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化性肾病等继发IgA沉积性疾病。
（四）治疗目前尚无统一方案，应临床与病理相结合。
一般认为，尿蛋白小于1g/d，可临床观察，或使用ACEI/ARB类制剂，尿蛋白在1-3g/d，可使用ACEI/ARB，或根据病理酌情选用激素和免疫抑制剂，尿蛋白大于3g/d，或病理上有毛细血管纤维素样坏死、新月体形成等较严重病变时，应予以大剂量激素冲击治疗，同时应用免疫抑制剂。
感染灶的清除和预防粘膜感染，对于控制IgA肾病的进展和预防IgA肾病的复发，有重要的意义。