2012临床执业医师考试辅导：溶血性贫血治疗

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　　自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗
　　免疫功能失调→产生自身抗体、补体→吸附于红细胞表面→溶血性贫血
　　1.分型：
　　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。临床上以温抗体型最多见，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体；可按病因分为原因不明（特发性）及继发性二种，后者见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮等。
　　2.诊断：
　　① 4月内无输血或特殊药物服用史+直接抗人球蛋白阳性+临床表现和实验室检查符合→温抗体型AIHA；
　　②直接抗人球蛋白阴性+临床表现和实验室检查符合+激素或切脾治疗有效+排除其他溶血性贫血→抗人球蛋白阴性型AIHA；
　　③各自临床表现结合相应的实验室检查→冷抗体型AIHA.
　　3.治疗原则：
　　①病因治疗最重要。
　　②温抗体型AIHA在治疗原发病的基础上，首选肾上腺皮质激素，溶血控制、贫血纠正后维持治疗1个月；治疗3周无效才能换其他治疗。脾切除对温抗体型AIHA治疗有效率60%.
　　③难治者也可选用免疫抑制剂治疗。
　　溶血性贫血脾切除治疗的指征
　　适用于红细胞主要在脾脏破坏者（51Cr扫描证实，年龄>5岁），如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血，肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者，以及某些类型（地中海贫血）的血红蛋白病。