临床助理医师考试辅导：软骨样脂肪瘤

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　定义
　　软骨样脂肪瘤是一种独立的新近发现的良性脂肪组织肿瘤，包含脂肪母细胞、成熟脂肪和软骨样基质。它可以在形态上与粘液样脂肪肉瘤和骨外粘液样软骨肉瘤非常相似。
　　ICD-O编码??????? 8862/0
　　流行病学
　　软骨样脂肪瘤罕见，主要发生于成人，男女发病比例1：4，发病率没有种族之间的差异。
　　累及部位
　　肿瘤最常发生于四肢近端和肩带。但躯干和头颈也可以受累，软骨样脂肪瘤通常发生部位较深，累及骨骼肌或深部纤维结缔组织。发生于皮下组织的病变可以侵犯表浅肌膜。
　　临床特征
　　大部分病人有无痛性包块，病程长短不一。一半病人有肿物近期增大的病史。该病的影像学研究报道非常少。
　　大体检查
　　大部分软骨样脂肪瘤大小在2~7cm之间，有些伴出血的病例可以明显增大[1396].肿瘤呈黄色，表明为脂肪分化，界限清楚。
　　组织病理学
　　软骨样脂肪瘤通常有包膜，有时有多个分叶。其组织学特征是含有单个或多个空泡的脂肪母细胞排列成巢状或条索状，周围围绕明显粘液样和透明变的软骨样基质，混合有不等量的成熟脂肪组织。脂肪母细胞核小而一致，形状可呈卵圆、肾形或多分叶状，染色质均匀分散，核仁小。胞浆含空泡、小脂滴和PAS阳性的糖原。细胞可有颗粒状的嗜酸性胞浆。软骨样脂肪瘤血管丰富，而出血和纤维化不多见。甲苯胺蓝和特定pH值的阿辛蓝染色可以证实在基质中存在硫酸软骨素。
　　免疫表型
　　脂肪母细胞表达S-100蛋白较弱，较强的染色见于成熟脂肪增加时。Vimentin可在所有细胞着色。Cytokeratin在少数病例中表达，阳性成分相应于电镜中的张力原纤维。EMA几乎都为阴性，MIB1染色得到的增殖指数小于1%.
　　超微结构
　　可以见到具有胚胎脂肪和胚胎软骨特征的原始细胞、脂母细胞、前脂母细胞和成熟脂肪细胞。胞浆Knobby protrusion经常可见，基质有类似软骨的特征，包括稀疏的细丝、胶原纤维和大量的蛋白多糖颗粒。
　　细胞遗传学
　　2例软骨样脂肪瘤有平衡易位t（11；16）（q13；p12-13），1例有单个异常[1477].11q13异常可以重复出现，在普通脂肪瘤和冬眠瘤中曾经出现。在这些肿瘤中，没有发现11q13与16p12-13的重组。
　　预后因素
　　软骨样脂肪瘤没有局部复发和转移，外科切除可以治愈。