临床助理医师考试辅导：(外科学)第四脑室肿瘤

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第四脑室肿瘤的病因
　　本病发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发本病的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。
　　第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯脑干或小脑，如室管膜瘤和血管母细胞瘤等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。
　　第四脑室肿瘤早期症状
　　1.颅内压增高　第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴以恶心及呕吐，有的病人同时出现头晕。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，病人可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至发生昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状；当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此病人可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。
　　2.慢性枕骨大孔疝　由于肿瘤的压迫和不断生长，使其对脑组织的挤压加重，长期的颅内压增高，造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出，出现相应的临床症状。但病人情况一般较好，疝出之小脑扁桃体可充血水肿，压迫延髓和颈髓上段，但病人一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻，使颅内压进一步升高，后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连，不易复位。
　　（1）枕部疼痛：由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有压痛。
　　（2）颈部强直和强迫头位：由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓，使颈部的肌肉产生一种保护性反射，发生痉挛，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁体疝出的程度多数几乎是相等的，因此大部分病人颈部肌肉痉挛的程度是一样的。
　　（3）枕骨大孔疝时，由于后组颅神经遭受牵拉，因而病人出现后组颅神组受损的临床表现，如吞咽困难、听力减退等。
　　（4）在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以至呼吸循环衰竭而死亡。
　　3.小脑症状　当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能，病人出现共济失调，表现为走路蹒跚，步态不稳，常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低，肢体姿势异常，患侧肢体出现粗大而不规则的震颤，也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外，常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。
　　4.脑干症状　脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，病人颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的病人有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，病人出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，病人感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，腱反射减退，有时可引出病理反射。
　　5.视神经乳头改变　因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿，表现为其边界不清，生理凹陷消失，久之产生视神经继发性萎缩，病人视力下降甚至失明。