临床助理医师考试辅导：先天性肌性斜颈

会计考友

　　先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis)可因一侧胸锁乳突肌血液循环障碍，致该肌缺血、萎缩、发育不良、挛缩，或一侧胸锁乳突肌受产道或产钳挤压牵拉引起受伤出血，血肿机化纤维化而致。该疾病的病因：
　　直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关：①先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤。②一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。③宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代。④受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎，故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。⑤动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生，因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。
　　临床表现
　　1.症状、体征：先天性肌性斜颈，在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块。1～2个月肿块可发展到枣核大小。此后2～3月内便逐渐变小或消失。右侧比左侧要常见。其次注意观察小儿头部姿式，患儿头部常固定在一个正确的位置上，头总偏向有肿块的一侧，面部朝向无肿块的一侧。
　　2.诊断：根据生后两周内出现颈部质硬包块，无红肿热痛，边界清楚，可活动，X线片未见颈椎异常可作出诊断。畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现。病初头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗，肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。
　　医技检查
　　常使用的较为有效的检查方法是超声诊断：先天性肌性斜颈，超声显像是最好的诊断方法。超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小、内部回声情况，以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大，与正常肌纤维连续性好。胂块无包膜，光滑，形态多呈梭形，但亦可不规则，也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大。可以是低回声、混合性回声，个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变，无论是何种回声，其病变均在胸锁乳突肌上。
          
　　诊断依据
　　1.可有臀位产或难产史。
　　2.生后不久发现一侧胸锁乳突肌部有肿块和压痛，年龄稍大后，包块缩小变硬，胸锁乳突肌紧张、短缩呈硬条索状挛缩。
　　3.斜颈畸形，头偏向患侧，面部及下颌转向健侧。面部不对称，患侧眼耳平面较低，眼裂小。头部及颈椎有代偿性侧弯。头颈向患侧旋转及向健侧倾斜活动受限。
　　4.X线摄片可见颈椎凸向健侧、上胸椎凸向患侧的代偿性侧弯。注意排除颈椎发育异常、颈椎结核等病变。
　　容易误诊的疾病
　　1.先天性颈椎畸形：颈部短而粗，活动度减小，常见有颈椎半椎体、颈椎融合（Klippel Feil Syndrome）等。
　　2.颈椎半脱位：多为3～5岁儿童，咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血，突然出现头颈部偏斜，活动受限，项肌紧张。颈椎开口正侧位片可见颈1～2半倍位。
　　3.眼科疾病：患儿由于一侧近视，另一侧远视，可出现头颈部向一侧倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩，头颈部旋转无受限。
　　4.其他：颈部椎间盘病变、脊髓空间症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。
　　另外，还需与颈部肿大的淋巴结、淋巴瘤、颈部皮样囊肿、颈动脉体瘤及其他一些软组织肿瘤进行鉴别，二维超声及CDFI一般可以鉴别。
　　治疗原则
　　任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重，头向患侧而面部朝向对侧倾斜。当畸形严重时，患侧肩部升高。颅骨的额枕径较正常者小，早期手术治疗可预防这些畸形。在6～8岁前手术治疗可允许面、头部不对称获得良好塑形。不幸的是许多病人在初诊时已出现固定畸形，而剩余的生长潜力不足以矫正畸形。
　　1.护理：尽量置患儿头部于矫正位置；哺乳时将患侧接近乳房；卧床时，应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧；适当垫高枕部。
　　2.手法牵引：患儿仰卧位，家长抱患儿头部，缓慢旋转，旋转角度逐渐加大，并尽量使颈部斜向健侧，操作要轻柔，每次可持续l0～15分钟。
　　3.按摩：对肿物作手法轻柔按摩，伸展挛缩的胸锁乳突肌，每次伸展肌肉时持续时间可2～3秒，每天可操作4～6次。
　　4.局部理疗：如红外线照射、蜡疗或局部热敷，使瘢痕软化。
　　5.局部注射疗法：可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因，以改善血管通透性，抑制结缔组织增生。
　　6.手术治疗：对上述疗法效果不佳或被误诊的1岁以上的病儿，则需手术治疗，切除或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头。
　　7.治愈标准：手术后伤口愈合，斜颈畸形纠正，颈部活动正常。
　　8.好转标准：斜颈有所改善，颜面仍不对称。
　　预防
　　该疾病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断、早治疗是防治关键。
　　重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正。哺乳时，孩子取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置，使阳光或灯光照在病侧；发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧；并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上，通过抬头，训练颈部的肌肉。