临床助理医师考试辅导：先天性髋关节脱位

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　　先天性髋关节脱位(congenital dislocation of hip)有一定种族性和家族性，多为单发。临床可见发育不良、半脱位和全脱位3种类型。
　　1.病因：可能与跨臼发育较浅，为蝶形或三角形，其后上缘变平臼窝倾斜度较大，臼内常有大量脂肪纤维组织填充，股骨头难以复位。另外股骨头发育较小，骺核出现较晚。常因脱位的原因，关节囊松弛，肥厚粘连使股骨头不易还纳。
　　2.病理生理：髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。
　　临床表现
　　1.表现：两侧腹股沟及臀皱襞不对称，髋外展受限，会阴部增宽，双侧脱位时更为明显，髋关节活动少，活动时受限，蹬踩力量较健侧弱，常处于屈曲位，不能伸直，肢体短缩，跛行，步态不稳。
　　2.诊断
　　⑴询问生母的妊娠及生产情况，有无难产，有无先天性髋关节脱位家族史，患儿何时开始走路，步态如何，有无他处畸形。
　　⑵新生儿应检查有无两侧腹股沟及臀皱襞不对称，有无髋外展受限。幼儿及儿童应检查有无跛行及步态不稳。
　　⑶测量两下肢长度以确定有无下肢短缩，检查髋关节屈曲及外展运动范围，触诊股骨头是否位于臀部，注意Trendelenburg征、望远镜试验、Ortolani征及Allis征等是否阳性。
　　⑷X线检查以确定脱位情况与程度。
          
　　诊断依据
　　1.多见于女性婴幼儿。可有家族遗传史。
　　2.把尿时大腿分不开或有响声。
　　3.行走迟，跛行。单侧脱位为短腿步态，双侧脱位呈左右摇摆鸭步。
　　4.患侧臀皱襞增多且深，外展受限。双侧脱位时臀部后耸，腰椎前凸。
　　5.Allis征、抽筒样试验(望远镜征)、单腿站立提腿试验(Trendelenburg征)、Ortolani征、Barlow征均可为阳性。
　　6.X线摄片可明确诊断。
　　容易误诊的疾病
　　注意与病理性(包括肌肉麻痹性)髋脱位及髋内翻等相鉴别。
　　治疗原则
　　1.根据病变程度及年龄决定处理方式，争取尽早而又不间断的治疗，早期手法复位或牵引后复位，如有困难，应考虑手术开放复位。
　　2.6个月以内婴儿行经皮内收肌切断，然后采取髋外展即可复位，并使用外展尿枕、夹板或支具保持外展位9～12个月。应注意髋关节屈曲90°、外展外旋不超过60°。
　　3.稍长幼儿宜全麻下手法复位、蛙式石膏固定，3个月更换1次，可逐渐改为下肢外展内旋位固定。如效果良好，可改用外展支具维持位置。
　　4.非手术疗法失败或3岁以上小儿可考虑手术，手术包括开放复位、髂骨截骨术(Salter截骨术、Pemberten截骨术、Chiari内移截骨术等)，并根据前倾角改变同时或分期作股骨旋转截骨。
　　5.4～8岁儿童应常规进行软组织松解和骨牵引术，将股骨头拉至髋臼水平再切开复位及行上述截骨术稳定关节或行髋臼加盖、Steele三联截骨。
　　6.对年龄大不能复位，因髋部不稳，可作股骨粗隆下截骨术。晚期病例发生严重的骨关节炎，疼痛跛行明显时，可作全髋关节置换。
　　7.治愈标准
　　⑴关节复位、稳定。功能基本恢复正常。手术创口愈合。
　　⑵X线检查头臼关节唇正常，发育良好。截骨者已愈合。
　　8.好转标准：症状有好转，功能仍有障碍，X线摄片：头臼关节未完全恢复，发育仍不完善。
　　9.其他：先天性髋关节脱位治疗越早越好，如果在婴儿期治疗，孩子将来走路正常，也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗，就有可能造成永久性的跛行，或是髋关节炎。