临床助理医师考试辅导：溶血性盆血

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　　溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(hemolytic anemia)。溶血发生而骨髓能够代偿时(骨髓有正常造血6～8倍的代偿能力)可以不出现贫血，称为溶血性疾病。
　　一、诊断依据
　　（一）临床上有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据，此时可以肯定溶血性贫血的诊断。如能确定血管内或血管外溶血，将有利于进一步的疾病诊断。溶血性贫血疾病诊断的一般步骤如下：
　　1.详细询问病史：如有肯定的物理、机械、化学、感染和输血因素，红细胞外部因素所致的溶血性贫血较易明确。如有家族贫血史，则提示遗传性贫血。
　　2.抗人球蛋白试验：阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。阴性者，要考虑：①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血；②有血管内溶血表现者应考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能；③外周血涂片发现大量异形红细胞，则患者很可能为遗传性球形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血等；如外周血涂片无异形红细胞，则患者可能为异常血红蛋白病、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等。
　　（二）鉴别诊断：下列各情况易与溶血性疾病相混淆：①失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期：可有贫血及网织红细胞增多；②家族性非溶血性黄疸：患者有非胆红素尿性黄疸而无贫血；③骨髓转移瘤：有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多。以上情况虽然部分临床表现类似溶血性贫血，但本质不是溶血，故容易鉴别。无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸，是一种特殊的溶血，应予注意。