临床助理医师考试辅导：少年性椎体骨软骨病

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　　概述
　　少年性椎体骨软骨病，又称Scheuermann病，或青年性驼背。发病年龄在13～17岁，男性略多于女性，部分病人有弯腰工作史。好发部位在胸椎中段，多是多个椎体受累。
　　病因和发病机制
　　椎体有三个骨化中心，即椎体中部的原发骨化中心及椎体上、下两端的继发骨化中心，后者被称为环形骨骺，出现在4岁以后，位于软骨板的边缘，使椎体与椎间盘分开。Scheuermann认为本病是环形骨骺的无菌性坏死，但已被否定。现比较公认的是Schmorl的解释。主要病变在椎间软骨。是因为在海绵质骨与软骨连结处存在着先天或发育性的缺陷，当过度负重时，椎间盘髓核突入椎体，破坏了椎体软骨板而造成生长的不平衡；同时椎间盘也失去了缓冲（保护）作用，使椎体前缘受到过度的压力，造成生长迟缓、椎体楔形变以及碎裂。椎体后缘则因有后关节突的保护而维持原来的高度，脊柱产生后突畸形。
　　临床表现
　　主要症状为驼背，伴脊柱强直。颈常屈曲、肩下垂、胸廓狭窄而扁、肩胛骨突出。腰椎代偿性前凸，病变段棘突或有轻度压痛，但无椎旁肌痉挛。
　　实验室及其他检查
　　X线表现1、椎体上、下前方边缘有不规则的凹痕，环形骨骺相应部位的形态与大小不均匀并与椎体分离；
　　2、多个椎体前方呈楔形变，伴Schmorl结节；
　　3、椎间隙轻度狭窄；
　　4、胸椎或胸腰段后突畸形超过正常的25°～40°；
　　5、成年后在椎体前缘早期出现骨关节炎性骨刺
          
　　诊断
　　诊断依据：
　　1、青少年；
　　2、驼背畸形必须超过35°以上；
　　3、至少有1个椎体前缘的楔形变要大于5°；
　　4、需连续影响3～5个椎体。
　　鉴别诊断
　　一、脊柱结核：
　　为进行性骨破坏性疾病，椎体边缘模糊而不像骨软骨病那样增白。在大多数病人会出现椎旁脓疡。
　　二、姿势性驼背：
　　这种驼背非固定性，很容易被动或自动纠正，X线上没有椎体的楔形变等。
　　治疗
　　本病是一种自愈性的疾病，活动期约2年。如果已有驼背畸形，就不可能完全纠正，成年后早期继发骨关节炎。治疗的目的是防止畸形，保护脊柱不受压迫性损害，直至骺板发育成熟。过去采用长期卧石膏床的手法，现已少用。如初发时疾病较明显，可考虑用石膏床或石膏背心固定2～3月，以后用支架及操练背肌。如患儿无痛，可根据畸形来决定治疗，脊柱后突畸形小于45～50°时，只要做矫正体操即可；在50～80°时需用支架固定再加背肌训练。有极少数病人驼背明显，影响美观而需做脊柱矫形及融合术者。偶有出现脊髓受压症状而需要减压者。