临床助理医师考试辅导：婴儿青铜综合征

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　　（一）发病原因
　　光疗引起青铜症的小儿，在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高，此为光疗引起青铜症的一个条件。
　　（二）发病机制
　　1.直接胆红素增高以直接胆红素增高明显的黄疸患儿，做光疗照射治疗后，引起青铜症。“青铜”色素是胆绿素、胆褐素等，而直接胆红素更易氧化为胆绿素，但“青铜”色素不仅存在于皮肤，血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素，故在体内有“青铜”色素积留。
　　2.有肝脏损害由于小儿同时有肝脏损害，以致胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出，是光疗引起本症的另一条件。
　　当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时，光疗会并发青铜症，但亦有认为光疗对肝脏有损害，而引起本症。
　　婴儿青铜综合征表现及诊断
　　光疗后除了皮肤、血清、尿颜色呈棕色改变外，尚伴有溶血现象，认为溶血亦是光疗所致，未成熟儿因皮肤色素少，皮下脂肪薄，血清胡萝卜素浓度低，红细胞对光疗更敏感而产生溶血。但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计，并未发现光疗产生溶血现象，故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素，说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害，对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。
　　根据临床黄疸患儿在光疗后，皮肤、尿色呈棕色改变，且伴有溶血现象即可予以诊断．
　　婴儿青铜综合症辅助检查
　　1.血液检查　外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多，可达5%以上。?
　　血清总胆红素显著增高，直接胆红素显著增高，转氨酶增高等。?
　　2.尿液检查　尿色呈棕色改变，尿胆原排出增多。?
　　3.红细胞寿命测定　是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。?
　　根据临床需要选择B超等检查．
　　婴儿青铜综合症治疗措施
　　（一）治疗
　　本病征目前尚无特殊疗法，但青铜色是无害的良性自然过程，可自行消退，对疾病的预后，精神及体格发育是无影响的。应针对引起胆红素增高的病因进行积极的治疗和积极的退黄等各项治疗。
　　（二）预后
　　本病征预后良好，症状、体征可自行消退．