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[考试辅导] 2012临床助理医师考试辅导:囊性肾病发病原因

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发表于 2012-8-18 22:47:55 | 显示全部楼层 |阅读模式
??? 1.多囊肾的病因是基因缺失:其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%.
??? 本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g.多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
??? 婴儿型:多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型)。多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。
??? 2.单纯性肾囊肿为临床常见疾病,在50岁以上的人群中发生率增加,病因不详。
??? 3.肾髓质囊性病与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关,也有其他不明因素。
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