2012临床助理医师考试辅导：恶性组织细胞病的诊断及鉴别诊断

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　本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症（也称噬血细胞综合征－鉴别见表（5－7－1）。此外，还应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。
表5－7－1?反应性组织细胞增多症与恶性组织细胞病的鉴别

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[TD]　[/TD]

[TD]反应性组织细胞增多症[/TD]

[TD]恶性组织细胞病[/TD][/TR]

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[TD]临床特点[/TD]

[TD]1．往往能找到原发病或诱因

2．病情不险恶，进展不快

3．热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停

4．无明显贫血，出血现象

5．病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈[/TD]

[TD]1．不能找到原发病

2．病情险恶，进展快

3．热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃

4．常有明显出血，后期贫血重

5．常常短期内死亡[/TD][/TR]

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[TD]骨髓象[/TD]

[TD]1．大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒

2．组织细胞增生，分化好形态正常，大小较一致

3．核分裂少见

4．无多核巨组织细胞

5．有吞噬血细胞现象[/TD]

[TD]1．正常造血细胞减少

2．异常组织细胞增生，形态不一，大小不等，分化不好

3．核分裂象多

4．有多核巨组织细胞

5．吞噬血细胞现象明显[/TD][/TR]

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[TD]免疫细胞化学[/TD]

[TD]S－100蛋白　阴性[/TD]

[TD]S－100蛋白　阳性[/TD][/TR]

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[TD]淋巴结活检[/TD]

[TD]淋巴结结构完整或部分破坏，有分化较好的组织细胞增生[/TD]

[TD]淋巴结构部分或全部破坏，异常组织细胞弥散润[/TD][/TR]