2012临床助理医师考试辅导：肾病综合征的治疗

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肾病综合征这种疾病不是一种独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组症候群。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。
1．一般治疗
（1）休息：肾病综合征患儿出现严重水肿高血压时需卧床休息，一般情况下适当活动以减少血栓形成的可能，对高脂血症亦有一定作用。
（2）饮食：不主张肾病综合征患儿长期禁盐，给予低盐（1～2g/d）饮食，优质蛋白饮食，蛋白摄入2g/(kg·d)左右，以减少尿蛋白排出，减轻肾脏负荷。注意补充高钙食物及VitD制剂及微量元素。中?华 考?试 网
（3）利尿剂应用：肾病综合征患儿尿少，水肿明显或血尿增高时可适当使用利尿剂，注意不宜长期使用，以免造成电解质紊乱，明确诊断使用激素后一般1～2周内可出现利尿效应，对于激素不敏感者及未用激素前之水肿患儿，常用利尿剂有氢氯噻噻嗪、螺内脂及呋塞米，对于水肿明显。循环容量相对不足患儿可快速静滴低分子右旋糖酐10ml/kg后静推呋塞米或给予多巴胺3～4μg/(kg·min)加呋塞米静滴后追加用呋塞米利尿，具有良好的利尿效果。注意一般情况下尽量不使用无盐白蛋白静滴消肿，以免加重肾脏操作，大量腹水患儿可采用腹水回输方法治疗。
2．激素治疗
（1）泼尼松中、长程疗法：①先用泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3～4次服用，共4周；②若4周内尿蛋白阴转，则改为泼尼松2mg/kg，隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药。疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。
（2）泼尼松短程疗法：①泼尼松每日2mg/kg，分3～4次服用，共4周；②4周后不管效应如何，均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药，短程疗法易于复发。
（3）激素疗效的判断：①激素敏感；激素治疗后8周内尿蛋白转阴、水肿消退；②激素部分敏感；治疗后8周内水肿消退，但尿蛋白仍+～++；③激素耐药；治疗满8周，尿蛋白仍在++以上者；④激素依赖：对激素敏感，且药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2～3次者；⑤复发和反复；尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复；⑥频复发和频反复指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。
（4）长期激素治疗的副作用：长期服用糖皮质激素除发生常见副作用外，尚有骨质疏松和由于生长受抑制而身材矮小。突然停药、快速减量或并发急感染等可引发肾上腺皮质危象。一旦发生应立即给予氢化可的松静脉滴注，每日5～10mg/kg。
（5）甲基强的松龙冲击疗法：多用于难治性肾病治疗，甲基强的松龙15～30mg/(kg·d)（小于1.0g/d）溶于10%葡萄糖100～250ml中，1～2小时静滴完毕，连用3天为1疗程，必要时隔1～2周重复1个疗程，冲击完即给予泼尼松2mg/kg（最大量60mg/d）隔日服用。根据病情4周后可减退。
3．细胞毒性药物的使用
常和小剂量激素联合应用，治疗激素耐药，依赖等难治性肾病患儿。常用药物有：
（1）环磷酰胺：剂量2～2.5mg/(kg·d)，总疗程8～12周，累积量≤200～250mg/kg或冲击疗法，环磷酰胺8～12mg(kg·次)，每日1次静滴，每半月连用2次，累积量≤150mg/kg，治疗中适当给予水化治疗，20ml/kg输液以减轻副作用。常见副作用有：性腺损害，部分患儿特别是男孩易出现，成人后表现为少精或无精不孕其他尚可能出现脱发，胃肠道反应，出血性膀胱炎及白细胞减少等。
（2）苯丁酸氮芥：0.2mg/(kg·d)，疗程6～8周（总量小于10mg/kg）副作用同环磷酰胺。
（3）其他：尚可选用雷公藤多苷片、氮芥、硫鸟嘌呤、环孢菌素A、霉酚酸酯等。
4．抗凝、溶栓治疗
肾病综合征血栓形成是肾病不缓解的重要原因，也是肾病肾损伤的重要因素，故应强调抗凝溶栓治疗，常用药物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保肾康等。