2012临床助理医师考试辅导：酮体的生成、利用和生理意义

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在肝细胞线粒体内，以β-氧化产生的乙酰CoA为原料，经酶催化先缩合生成羟甲戊二酸单酰CoA（HMG CoA），HMG CoA再被裂解产生乙酰乙酸。乙酰乙酸经加氢还原产生β-羟丁酸，或经脱羧生成丙酮。HMG CoA合成酶是酮体生成的关键酶。酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。合成酮体的酶系主要存在于肝脏，所以肝脏是酮体合成的器官。但肝又缺乏利用酮体的酶系(琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酸CoA
硫解酶)，而肝外许多组织具有活性很强的利用酮体的酶，所以肝脏产生的酮体透过细胞膜进入血液运至肝外组织氧化利用。
酮体是肝内正常脂肪酸代谢的中间产物，是肝输出能源的方式之一。由于酮体能通过血脑屏障及毛细血管壁，它是肌肉，尤其是脑组织的重要能源。在饥饿或糖尿病时，脂酸动员氧化加强。如肝酮体生成超过肝外利用能力，引起血中酮体升高和酮尿，可导致酮症酸中毒。