第一单元 总 论
[B]一、内分泌系统、器官和组织[/B]
（一）内分泌的概念
[U]内分泌是人体一种特殊的分泌方式，内分泌组织和细胞将其分泌的微量的具有特殊生理作用的物质一激素和分泌因子直接分泌到血液或体液中、对远处或局部激素敏感的器官或组织发挥它的生理调节效应。[/U]内分泌学是研究激素及其物质的生物科学，临床内分泌学是研究内分泌疾病的病因、病理、诊断和治疗的临床医学。
（二）内分泌系统、器官和组织考试用书
内分泌系统：内分泌系统是由人体内分泌腺体、内分泌组织和激素分泌细胞组成的一个体液调节系统,调节人体的生长、发育、生殖、衰老、脏器功能和新陈代谢过程，与神经系统、免疫系统一起联系和协调人体细胞、组织及器官间功能，维持人体内环境的稳定、适应外环境的变化、保证生命活动正常进行。
生物学领域基础研究和新技术的进步，内分泌的概念和内容不断发展，由对经典的内分泌器官、内分泌腺体的认识发展到对内分泌组织和细胞水平的研究、目前更进入到分子水平研究。激素分泌腺体有垂体、甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺、松果体、胸腺等；激素分泌组织有下丘脑、胎盘、胰岛等；激素分泌细胞有APUD系统（中枢及外周的胃肠道等）和非APUD系统（心、肺、肝、肾、皮肤、脂肪等）。可见能合成和分泌激素的细胞遍布全身，分泌的产物不仅仅是激素、还有各种各样的分泌因子，它们通过内分泌（endocrine）、旁分泌（paracrine）、自分泌（autocrine）和胞分泌（intracrine）等方式发挥激素和内分泌因子的效应。
（三）内分泌器官组织的生理功能
内分泌器官和组织的生理功能是由它们的产物激素来表达的，目前已知的激素和分泌因子种类达百余种、新的激素还在不断地被发现。
1.下丘脑 下丘脑的神经分泌细胞，兼有神经细胞和腺体细胞的特点。[U]视上核细胞主要分泌血管加压素（抗利尿激素）、室旁核细胞主要分泌催产素（缩宫素），这两种激素沿丘脑一垂体束的神经纤维移动到神经垂体内储存着。[/U]在机体需要时释放入血。血管加压素主要作用于远端肾小管、促进水的重吸收，具有抗利尿作用，缺乏血管加压素时临床发生中枢性尿崩症。催产素的作用是促进子宫收缩，有利于分娩，还促使哺乳期的乳腺射乳，分娩时催产素不足导致子宫收缩乏力。下丘脑促垂体区的神经分泌细胞分泌促垂体激素，释放至垂体门脉系统血管中、随血液到达腺垂体，调节腺垂体激素分泌。促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。
实现下丘脑与神经垂体之间的功能联系，依靠
A.垂体门脉系统
B.下丘脑促垂体区
C.下丘脑-垂体束
D.正中隆起
E.下丘脑调节肽
[答疑编号500840010101]来自www.Examw.com
『正确答案』C
2.垂体 垂体由腺垂体和神经垂体组成。腺垂体合成和分泌的肽类和蛋白质激素共7种，其结构与功能均已清楚。促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FsH）和促黄体激素（LH）有明确的靶腺，分别为甲状腺、肾上腺和性腺（睾丸和卵巢）。这些促激素组织学上促进靶腺的生长和功能上促进靶腺激素的合成与分泌。另外3种激素作用于外周组织，生长激素（GH）广泛作用于全身、有促进生长和促进物质代谢的作用，其促进骨、软骨、肌肉和软组织生长是由生长介素又称胰岛素样生长因子-1（IGF-1）介导的；GH分泌过多发生巨人症或肢端肥大症、分泌不足为侏儒症。泌乳素（PRL）生理作用极广泛、主要促进乳腺合成并分泌乳汁，分泌过多临床为闭经一泌乳综合征。黑色素细胞刺激素（MSH）使皮肤色素加深。神经垂体是血管加压素和催产素的贮藏和释放处。
3.甲状腺 甲状腺滤泡上皮细胞合成和分泌甲状腺激素，包括甲状腺素（T 4 ）和三碘甲腺原氨酸（T 3 ）,对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用；甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（见甲状腺生理节）。甲状腺激素分泌异常引起甲状腺功能亢进症和甲状腺功能低减症都是临床常见病。
4.甲状旁腺 [U]甲状旁腺分泌甲状旁腺激素（[/U]生理作用见甲状旁腺生理节）。由甲状旁腺腺瘤或增生致激素分泌过多引起的甲状旁腺功能亢进症是一种较常见的代谢性骨病，甲状旁腺功能低减引起的低钙性抽搐也是常见病。[U]升高血钙浓度，降低血磷浓度（降钙素（CT）具有降低血钙和血磷的作用, 由甲状腺滤泡旁细胞分泌）[/U]
5.肾上腺 肾上腺分为皮质和髓质两部分。[U]肾上腺皮质受垂体ACTH的调节，分泌三种类固醇激素：①醛固酮主要的作用为潴钠排钾，[/U]参````与水和电解质平衡的调节，分泌过多为原发性醛固酮增多症；[U]②[/U][U]皮质醇对物质代谢有多方面作用，包括升高血糖、还有抗炎和抗过敏作用。[/U]分泌过多为库欣综合征，慢性肾上腺病变而分泌减少为原发性慢性原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）；③性激素主要为雄激素作用，肾上腺雄性素分泌过多时发生肾上腺性征异常综合征或女性男性化。肾上腺髓质受胆碱能神经纤维的兴奋，释放儿茶酚胺，主要有肾上腺素和去甲肾上腺素，分泌过多见于嗜铬细胞瘤。（相关疾病见肾上腺疾病章）。
人体降钙素主要来源于
A.甲状腺滤泡旁细胞
B.甲状腺滤泡上皮细胞
C.甲状旁腺主细胞
D.成骨细胞
E.破骨细胞
[答疑编号500840010102]
『正确答案』A
个体处于应激状态时，表现出心率加快，血压增高，呼吸加速，血糖升高和肌张力增强，这些生理反应说明活动增强的神经内分泌系统是
A.下丘脑-垂体-甲状腺轴
B.下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴
C.交感-肾上腺髓质轴
D.下丘脑-垂体-性腺轴
E.下丘脑-垂体后叶轴系
[答疑编号500840010103]
『正确答案』B
6.性腺 男性睾丸的[U]曲精细管产生精子[/U]，主要受[U]垂体FSH[/U]的调节。间质细胞分泌睾酮，主要受垂体LH的调节。睾酮的作用是促进男性性腺发育、维持男性第二性征和性功能、促进蛋白质合成。[U]女性的卵巢分泌雌激素和孕激素，均受垂体促性腺激素的调节[/U]。雌激素促进女性性腺、性器官的发育、维持女陛第二性征和子宫内膜的增厚。孕激素使子宫内膜继续增厚和分泌、促进乳腺腺泡生长并升高基础体温。在FSH、LH、雌激素和孕激素的共同作用下，维持正常的月经周期。
7.胰岛 胰岛散布在胰腺组织中，[U]胰岛B（β）细胞分泌胰岛素，其生理作用是促进糖原、脂肪和蛋白质的合成，抑制糖原异生和脂肪分解，增加周围组织对糖的利用，使血糖降低[/U]。[U]胰岛A（a）细胞分泌胰高糖素，[/U]其生理作用与胰岛素相反，促进糖原和蛋白质分解，减少糖的利用,使血糖升高。[U]胰岛D（δ）细胞分泌生长激素抑制激素（SS）和少量促胃液素，SS抑制胰岛素和胰高糖素（以及生长激素等）分泌，促胃液素促进胃液分泌[/U]。这些激素分泌异常分别见于糖尿病、胰岛素瘤、胰高糖素瘤、促胃液素瘤和生长抑素瘤等。
8.肾脏 [U]肾脏也是一个内分泌组织,可分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素和使250HD 3 进一步羟化为活性1，25（OH） 2 D 3 。[/U]肾小球旁细胞分泌的肾素作用于血管紧张素原，生成血管紧张素I，后者在转换酶作用下转变成血管紧张素Ⅱ，肾素-血管紧张素系统（R-A-A）具有调节血容量和水、电解质的功能。红细胞生成素刺激红细胞生成作用。[U]1[/U][U]，25（OH） 2 D 3 是25OHD 3 在肾脏羟化生成的活性维生素D、调节钙磷代谢，能促进肠钙吸收、增加PTH的合成、参与骨的正常矿化过程。[/U]
9.胃肠道内分泌细胞 胃肠黏膜中有许多内分泌细胞，产生多种肽类激素.对消化器官的运动及分泌功能起调节作用。目前已肯定的胃肠激素有促胃液素、胰泌素、胆囊收缩素、抑胃肽、肠升糖素和胃动素等。
10.前列腺素前列腺素是一组含有20个碳原子的不饱和脂肪酸，它并非只由前列腺产生，而是在体内广泛存在，对人体各系统器官有强大生理作用，对脂肪及糖代谢起重要调节作用。
[B]二、内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗[/B]
症状及一些体征是患者就诊的原因，大多数内分泌和代谢性疾病有典型的症状和体征，如糖尿病的“三多一少”，甲状腺功能亢进症的高代谢症状、甲状腺肿大和眼征，库欣病的向心性肥胖、多血质和皮肤紫纹等等。要动态了解病情变化的过程，依据病史和体征初步判断内分泌功能状态后，采用适当的检查作出全面的功能、定位、病因诊断，选择合理的治疗方案。
（一）内分泌及代谢性疾病常见症状和体征
1.多饮多尿 长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿，常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。尿崩症因多尿而多饮，抗利尿激素不足引起的为中枢性尿崩症，对垂体后叶素反应不佳的为肾性尿崩症，包括遗传性抗利尿激素抵抗（受体缺乏）和后天各种原因的肾脏、肾小管病变致尿浓缩不良。精神性多饮是喝得多而尿多。糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症因尿中的葡萄糖或钙过多引起的渗透性利尿。原发性醛固酮增多症是低血钾引起肾小管空泡变性致尿浓缩不良。
2.糖尿 即尿中出现了葡萄糖。血糖过高性糖尿见于糖尿病以及各种原因的可能发生血糖升高的疾病，如肢端肥大症、库欣病、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症和胰高糖素瘤等。血糖正常的糖尿见于肾性糖尿、妊娠期糖尿和Fanconi综合征等。
3.低血糖 血中葡萄糖水平低于正常。胰岛素分泌过多引起的常见于胰岛素瘤、胰岛B细胞增生症、2型糖尿病早期（高胰岛素血症）、胰外肿瘤异位分泌类胰岛素样物质（如小细胞肺癌）、胃大部切除术后等。体内升血糖的激素分泌不足，如腺垂体功能减退（如Sheehan综合征）、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。其他如重症肝病肝糖原储备不足、糖原累积病、食物摄入不足、使用降血糖药物等。
4.多毛 全身性多毛通常是指女性出现性毛及体毛增多，毛发的分布雄性素的作用最重要。临床主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。见于先天性肾上腺皮质增生（肾上腺性综合征、即女性假两性畸形）、肾上腺腺瘤或腺癌、库欣综合征、卵巢男性化肿瘤、多囊卵巢综合征，部分肢端肥大症女性也出现多毛。长期大剂量使用肾上腺皮质激素和睾酮制剂（如再生障碍性贫血）可发生明显多毛。
5.巨大体型 巨大体型一般指身材高大、身高超过正常平均值+2SD以上，大多数为正常高身材，多数有家族高身材的遗传因素。巨人症和肢端肥大症是垂体生长激素分泌过度，儿童真性或假性性早熟时也明显超过同年龄同性别身高。性腺功能减退性高身材因性激素不足、长骨骨骺闭合延迟而生长期延长，如低促性腺激素性性腺功能减退（简称H、H）、睾丸生精小管发育不全症（Klinefelter综合征）、先天性睾丸发育不全症或无睾症。
6.矮小体型 除了遗传因素外，影响身高的先天性、后天性原因很多。成年男性身高低于160cm、女性低于150cm，儿童身高低于同年龄同性别第三百分位为矮小体型。家族性矮小体型和体质性矮小体型一般身材矮小相对较轻，[U]严重矮小最常见的内分泌原因为生长激素缺乏性和甲状腺功能减退性侏儒症。[/U]生长激素缺乏性侏儒症见于下丘脑及垂体部位的肿瘤、炎症、外伤和医源性损伤等，但最常见的还是出生时胎位异常难产（足位、臀位，占生长激素缺乏症的最大多数）和特发性生长激素缺乏症。甲状腺功能低减发生在胎儿期和新生儿期为呆小症、发生于幼儿期、儿童期为幼年黏液性水肿。其他如宫内发育不良、儿童期严重慢性病、代谢紊乱、营养不良（传染病、心血管病、糖尿病、慢性肾脏或肾小管病、肝硬化、肝糖原累积症、严重佝偻病等）未治疗的真性或假性性早熟者终身高较矮。软骨发育不全、先天性成骨不全及许多先天性遗传性疾病都可能身材矮小。
7.肥胖肥胖是指体内的脂肪储存量过多，但通常是以体重超过标准体重20%作为肥胖，常有家族遗传性。而后天的生活习惯也是重要因素，多食、运动量少是单纯性肥胖重要原因。长期过度肥胖会引起高胰岛素血症、高血压、高血脂、高血糖、心血管病等并发症。
许多内分泌代谢性疾病会发生肥胖，皮质醇增多症有典型的向心性肥胖、甲状腺性黏液性水肿性肥胖、间脑综合征、胰岛素瘤、性腺功能低减、多囊卵巢综合征、部分垂体功能低减和肢端肥大症。一些肥胖-性发育不良综合征临床认识还很少，如肥胖性生殖无能症、性幼稚-色素性视网膜炎一多指畸形综合征等。
（二）内分泌代谢性疾病的[U]功能状态[/U]
1.激素分泌情况 空腹或基础水平激素的测定，如测充血中TSH、FT 3 、FT 4 了解垂体-甲状腺轴功能。
2.激素的动态功能试验 临床疑诊激素分泌缺乏时行兴奋试验、例如对矮小儿童行胰岛素低血糖兴奋试验以证实生长激素分泌是否缺乏；疑诊激素分泌过多时行抑制试验，如对身材高大者行葡萄糖负荷试验以证实生长激素分泌过多的巨人症。
3.放射性核素功能检查 如甲状腺131碘摄取率测定
4.激素调节的生化物质水平测定，如水平衡、电解质、酸碱平衡、渗透压、血糖、酮体、游离脂肪酸等。
（三）[U]病因和定位诊断[/U]
1.病因
（1）功能减退常见病因
1）内分泌腺破坏：自身免疫病、肿瘤、炎症、出血、梗死、手术切除、放射损伤等。
2）内分泌腺发育障碍：先天性未发育或发育不全。
3）激素合成障碍：基因缺失或突变、激素合成过程中酶缺乏导致激素的正常合成障碍。
4）激素不能发挥正常效应：靶腺或靶组织对激素抵抗或不反应。
5）激素代谢异常：肝脏对激素灭活过多。
6）医源性内分泌异常：药物阻断了激素的合成、手术和放疗的损伤。
（2）功能亢进常见病因
1）内分泌腺体病变：肿瘤、增生或自身免疫病引起激素分泌过多。
2）异位内分泌综合征：非内分泌组织肿瘤分泌过多激素或类似物。
3）激素代谢异常：肝脏对激素不能灭活。
4）医源性内分泌异常：长期使用超生理剂量的激素等。
2.[U]定位诊断[/U]
[U] （1）影像学检查：包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片，用于各内分泌腺[/U]。
（2）[U]放射性核素扫描[/U]：用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺及各种神经内分泌肿瘤诊断。
（3）[U]B[/U][U]型超声波检查[/U]：用于甲状腺、甲状旁腺、。肾上腺、性腺及甲状腺眼病。
（4）静脉导管检查：分段取血测定激素，如岩下静脉、下腔静脉插管分段取血等，用于库欣病，肾上腺肿瘤，胰岛素瘤的定位。
（5）染色体检查：与染色体异常有关的先天性疾病、性发育不全、躯体畸形等。
（6）自身抗体检测：诊断自身免疫性内分泌疾病，如抗甲状腺抗体、胰岛素及胰岛细胞抗体、谷氨酸脱羧酶抗体、肾上腺抗体等。
（7）细胞学检查：甲状腺细针穿刺细胞学检查、阴道细胞（涂片）、精液等。
内分泌疾病定位诊断检查不包括
A.磁共振成像
B.放射性核素显影
C.B 型超声
D.静脉导管分段取血
E.血清激素水平测定
[答疑编号500840010104]
『正确答案』E
（四）内分泌及代谢疾病的治疗
1.内分泌功能亢进的治疗
（1）[U]手术治疗[/U]：切除或部分切除导致功能亢进的内分泌腺或非内分泌腺的肿瘤或增生组织，消除或减少激素分泌过多。
（2）放射治疗：利用放射线破坏引起功能亢进的内分泌肿瘤和内分泌组织。外照射使用较多，常用的是x射线（直线加速器、X-刀）和γ-射线（ 60 钴、γ-刀）。质子束、重粒子照射也已有应用。内照射是将放射性核素植入肿瘤中（如 32 P治疗囊性颅咽管瘤、核素 90 镱或198金植入治疗垂体瘤）。利用甲状腺能浓集碘的特点用核素131碘治疗是甲亢的一种经典治疗方法。
（3）药物治疗：人工合成的药物抑制激素的合成和减少激素释放，如硫脲类药物治疗甲亢，模拟下丘脑垂体激素释放抑制激素作用的药物，如溴隐亭治疗泌乳素瘤、生长抑素类似物兰瑞肽或奥曲肽治疗生长激素瘤。这类药物不仅能减少激素分泌、缩小肿瘤、还能恢复内分泌功能。激素受体拮抗剂阻断激素的作用，如生长激素受体拮抗剂培维索孟治疗肢端肥大症、酚苄明治疗嗜铬细胞瘤，可缓解激素分泌过多的症状，为手术治疗准备条件。
2.内分泌功能减退的治疗
（1）替代治疗：补充生理需要量的激素，原则是缺什么激素补什么激素、缺多少激素补多少激素。如甲状腺功能减退症用甲状腺激素，肾上腺皮质功能减退症用肾上腺皮质激素，糖尿病用胰岛素治疗。
（2）促进激素的合成和释放：如磺脲类降血糖药治疗糖尿病等。
（3）增强对激素敏感性：如罗格列酮可增加组织对胰岛素的敏感性。
（4）抑制肝糖原异生、增加外周组织对葡萄糖的利用、延缓肠道对葡萄糖吸收：如二甲双胍、阿卡波糖。
（5）组织移植：内分泌腺或组织移植，如甲状旁腺移植治疗甲状旁腺功能减退症等。
（6）其他药物治疗：免疫抑制剂治疗与免疫异常有关的内分泌疾病（如糖皮质激素治疗亚急性甲状腺炎、Graves眼病等）；对症治疗，针对内分泌及代谢疾病的症状或代谢紊乱的辅助治疗（如低血糖症等）。 |
发表于 2012-8-18 22:54:46
