2012临床助理医师考试辅导：内分泌系统（2）

会计考友

[B]第二单元　腺垂体功能减退症[/B]
　　腺垂体功能减退症是临床常见疾病，是各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果，临床表现及预后在很大程度上与原发病的病理性质及患者的年龄、性别、发病速度、受累及的激素种类和分泌受损程度有关。[U]临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，但以产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。[/U]
　　腺垂体功能减退症最常见原因是
　　A.希恩（Sheehan）综合征考试用书
　　B.各种垂体肿瘤
　　C.原发性空蝶鞍症
　　D.糖尿病血管病变
　　E.颅内感染后遗症
　　 [答疑编号500840020101]
　　『正确答案』B
　　Sheehan综合征属于
　　A.子宫性闭经
　　B.卵巢性闭经
　　C.垂体性闭经
　　D.下丘脑性闭经
　　E.精神性闭经
　　 [答疑编号500840020102]
　　『正确答案』C
　　（一）病因
　　见表15-3。
　　表15-3 腺垂体功能减退症病因

[TR]

[TD]

原发性[/TD]

[TD]

继发性[/TD][/TR]

[TR]

[TD]

1.垂体缺血性坏死

（1）产后大出血（Sheehan综合征）

（2）糖尿病

（3）其他血管性病变（颞动脉炎、动脉粥样硬化等）

2.垂体区肿瘤及其他病变

（1）鞍内肿瘤垂体腺瘤、颅咽管瘤

（2）鞍旁肿瘤脑膜瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤

（3）垂体卒中（主要见于垂体大腺瘤时）

（4）原发性空蝶鞍症

（5）医源性（手术创伤、局部放疗）

（6）海绵窦栓塞、颈内动脉瘤

（7）感染（结核、脑膜炎、脑炎）

（8）浸润性、代谢性、免疫性疾病

（9）特发性（常为单一激素缺乏、偶为家族性）[/TD]

[TD]

1.垂体柄损伤

（1）外伤性

（2）医源性（垂体瘤、鞍区手术损伤）

（3）肿瘤或动脉瘤压迫

2.下丘脑及其他中枢神经系统病变

（1）创伤

（2）肿瘤生殖细胞瘤、颅咽管瘤

（3）结节病、组织细胞病、类脂沉着症

（4）神经性（精神性）厌食、营养性疾病

（5）心因性侏儒

（6）激素（长期使用糖皮质激素）

（7）中毒（长春新碱等）

（8）特发性（先天性或家族性）

[/TD][/TR]

          
　　（二）临床表现
　　1.腺垂体功能减退 腺垂体功能低减是以垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现的。[U]性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。[/U]Sheehan综合征患者腺垂体毁损超过75%时方出现临床症状，有持续的甲状腺、肾上腺功能低减者，毁损已超过95%。可见垂体的储备功能相当强大。实际上，产后大出血造成Sheehan综合征时最早受影响的是生长激素、最早的表现是产后无乳汁分泌。[U]生长激素缺乏在幼儿表现为侏儒症，[/U]在成年人常症状不明显，在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能减退时与生长激素缺乏协同作用，临床表现为空腹血糖降低或容易发生低血糖症。无功能性垂体腺瘤早期瘤体较小时症状不明显、大多数患者腺瘤增大达到2cm时才出现垂体功能低减的表现。功能性垂体腺瘤在一种垂体激素分泌过多的同时，可有其他垂体激素分泌不足。腺垂体功能减退症发生在儿童以生长、发育障碍为主要表现。临床出现性腺与甲状腺（或肾上腺）两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退。
　　继发性垂体靶腺功能低减，需与原发性性腺、甲状腺及肾上腺皮质功能减退症鉴别。
　　GH兴奋试验有助于明确病因诊断的情况是
　　A.身材矮小
　　B.身材高大
　　C.消瘦
　　D.肥胖
　　E.肢端肥大
　　 [答疑编号500840020103]
　　『正确答案』A
　　2.肿瘤压迫的表现 [U]在垂体瘤等肿瘤性占位病变[/U]引起的腺垂体功能减退症患者可有肿瘤压迫症状，[U]最常见的表现是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损（见垂体腺瘤）[/U]。大腺瘤压迫引起脑脊液循环障碍或垂体卒中时，可发生急性颅压增高、剧烈头痛、喷射性呕吐、视功能障碍、海绵窦综合征甚至昏迷等危险。一些垂体腺瘤或鞍旁病变压迫、浸润垂体柄或下丘脑，使多巴胺对垂体：PRL细胞的作用减弱，血中PRL水平升高，出现泌乳、月经紊乱、不育等，需与垂体PRL瘤鉴别。此情况一般血PRL水平升高大多
　　 [答疑编号500840020104]
　　『正确答案』D
　　3.腺垂体功能减退症危象 垂体功能减退症严重病例，因感染（占70%）、劳累、中断治疗等原因，应激情况下，腺垂体功能不足、尤其肾上腺皮质激素分泌不足更加突出，使腺垂体功能减退病情急骤加重，出现垂体危象，表现为严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状，神志障碍、休克、[U]低血糖、[/U]高热和昏迷（个别低体温性昏迷）。[U]生长激素缺乏与肾上腺皮质功能减退是造成低血糖发生的主要原因。[/U]腺垂体功能低减患者服用常规剂量的镇静、安眠药也可以诱发危象、低血糖昏迷。化验检查除了垂体及其靶腺激素水平低下外，还有水、电解质紊乱等，需立即抢救治疗。Sheehan综合征最易发生垂体危象。
　　严重的腺垂体功能减退症易发生低血糖主要是缺乏
　　A.PRL及LH
　　B.PRL及TSH
　　C.PRL及ACTH
　　D.GH及TSH
　　E.GH及ACTH
　　 [答疑编号500840020105]
　　『正确答案』E
          
　　（三）诊断
　　1.垂体及其靶腺激素测定，明确垂体功能低减 临床怀疑腺垂体功能低减时，首先了解血中垂体靶腺激素水平，如T（或E 2 ）、TT 3 、TT 4 或FT 3 、FT 4 ，F或UFC（尿游离皮质醇）水平低下的同时垂体的相应促激素FSH、LH、TSH、ACTH不仅未升高而呈低下或正常，则为腺垂体功能低减。病情轻的可能只有垂体一陛腺轴功能低减。实际上GH和IGF-1水平降低较垂体-性腺轴功能低减更早，在成年人因无特异症状往往未被注意。进一步检查可分别或联合行TRH、LHRH、GRH（生长激素释放激素）CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）、胰岛素低血糖试验，如血中垂体前叶激素水平反应差，病变在垂体。反之，病变在下丘脑水平。阴道涂片细胞学检查、基础体温测定及精液检查也能反映卵巢和睾丸功能。
　　2.病因学检查 除了根据临床分析和选用适当实验室检查了解病因如脑脊液分析、血和脑脊液β-hCG以外，[U]影像学检查是明确垂体一下丘脑区有无占位病变的主要方法，以MRI价值最大[/U]，CT、核素显像、视野检查、头颅X线平片（蝶鞍有无扩大、变形）。B超声肾上腺和盆腔检查是常用辅助检查。
　　疑为垂体腺瘤时，定位诊断首选
　　A.脑电图
　　B.CT
　　C.MRI
　　D.放射性核素扫描
　　E.脑血管造影
　　 [答疑编号500840020106]
　　『正确答案』C
　　（四）治疗
　　腺垂体功能减退时根据垂体靶腺激素缺乏情况用相应的激素替代治疗。
　　1.靶腺激素替代治疗，并根据临床治疗反应和实验室测定结果调整皮质激素、甲状腺素、睾酮的剂量。长期睾酮替代以长效睾酮注射为宜（如十一烯酸睾酮）。皮质激素可与甲状腺素同时加用，严重垂体一肾上腺皮质功能不足患者如仅用甲状腺素有时可能诱发危象发作。育龄女性需行周期治疗建立“人工月经”。需要生育者。需辅助生育技术促排卵药物治疗，有相当高的成功率。
　　在应激情况下。肾上腺皮质激素应加大剂量2～3倍，如恶心、呕吐不能口服。需及时就诊，输液加用皮质激素。
　　生长激素用于儿童侏儒状态时，成年人生长激素缺乏（成人GHD）的rhGH替代治疗近年也逐渐得到重视。
　　有尿崩症时以口服DDAVP片最方便、有效，其他药物对症治疗也可试用。
　　2.去除病因 激素替代仅是症状性治疗，在查明病因后应做病因治疗，尤其各种鞍区占位病变行手术或放射治疗。淋巴细胞性垂体炎早期皮质激素治疗的疗效较好。
　　3.垂体危象治疗 是腺垂体功能低减出现危及生命的急剧加重，以低血糖性昏迷最常见，常有休克。其中感染是主要诱因。及时认识和诊断是抢救治疗成功的关键。治疗措施主要纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素、纠正休克和水、电解质紊乱，去除和治疗诱因（如感染）。低温性昏迷者注意保温、升温、甲状腺素补充等。Sheehan综合征等腺垂体功能减退症患者日常坚持激素替代治疗，遇应激情况及时增加皮质激素，可预防垂体危象的发生。