2012临床助理医师考试辅导：泌尿系统（4）

会计考友

[B]第四单元　肾病综合征[/B][B][/B]
　　[B]大纲：诊断与鉴别，并发症，治疗[/B]
　　[B]一、诊断标准 （重点）[/B]
　　1.诊断标准 [U]①[/U][U]尿蛋白大于3.5 g/d；来自www.Examw.com[/U]
　　[U]②[/U][U]血浆白蛋白低于30g/L；[/U]
　　[U]③[/U][U]高度水肿；[/U]
　　[U]④[/U][U]血脂升高。[/U]
　　[U]其中①②两项为诊断所必需。[/U]
　　2.确认病因 [U]必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征，[/U]
　　[U]最好进行肾活检，做出病理诊断[/U]。引起原发性肾病综合征的肾小球疾病主要病理类型有微小病变型肾病，系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。
　　（考点）
　　微小病变： 儿童高发[U]（巧记：微小病变，小提示小儿多见）[/U]
　　系膜增生： 青少年
　　系膜毛细血管性（膜增，低补体）：青壮年
　　局灶性节段性肾小球硬化：青少年多见
　　膜性：中老年（巧记：中老年模特队）
　　3.判断有无并发症。感染、血栓及栓塞并发症、急性肾衰竭、蛋白质和脂肪代谢紊乱。
　　[B]二、鉴别（继发性肾病综合征的常见原因及主要特点）[/B]
　　表1 肾病综合征的分类和常见病因

[TR]

[TD]

分类　　　　　　儿童　　　　　　　　菌青少年　　　　　　　　　中老年[/TD][/TR]

[TR]

[TD]

原发性　　微小病变型肾病　　　　系膜增生性肾小球肾炎　　　　　 膜性肾病

微小病变肾病

局灶性节段性肾小球硬化

系膜毛细血管性肾小球肾炎

继发性　过敏性紫癜肾炎　　　　　系统性红斑狼疮肾炎　　　　　　糖尿病肾病

乙型肝炎病毒相关性肾炎　过敏性紫癜肾炎　　　　　　　肾淀粉样变性

系统性红班狼疮肾炎　　　乙型肝炎病毒相关性肾炎　　　骨髓瘤性肾病

淋巴瘤或实体瘤性肾病[/TD][/TR]

          
　　1.系统性红斑狼疮性肾炎 多见于青年女性，伴不同程度的多系统受损表现，如发热、
　　皮疹、关节炎、多发性浆膜炎、脱发及口腔溃疡等。[U]血清免疫学检查可有多种异常，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm及RNP抗体及其他抗体阳性，血补体（总补体及C3）降低。[/U]
　　2.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有非游走性多发性关节肿痛、腹痛及黑粪（腹型紫癜），多在皮疹出现后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿，肾脏免疫病理检测见IgA沉积于系膜区。
　　3.乙肝病毒相关肾炎 年轻人中多见。乙型肝炎病人同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。
　　4.糖尿病肾病 多见于中老年，除肾病外，常有如高血压，心脏、视网膜病变及血糖增高，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，肾病综合征常见于病程5～10年以上者。
　　渗出，新生血管、出血等）
　　5.淀粉样变性 好发于中老年人，[U]为全身性疾病[/U]，是淀粉样物质沉积于全身脏器所引起。淀粉样纤维为不同的蛋白来源。除肾表现外有不同程度的肾外表现，如心脏、胃肠道、舌（巨舌）、周围神经。肾脏受累时体积增大，病理活检[U]刚果红染色[/U]及电镜检查可明确诊断。
　　6.多发性骨髓瘤 好发于50～60岁老年人，男性多见。[U]可见贫血、骨痛等多发性骨髓瘤的特征性表现[/U]，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳可见到[U]异常M蛋白峰[/U]。尿中可测出本-周蛋白。骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。大部分表现为肾小管功能受损，亦可表现为肾病综合征。
　　[B]三、治疗[/B]
　　（一）一般治疗 凡有严重水肿、低白蛋白血症者须卧床休息；应给予优质蛋白饮食、低盐饮食，并少进富含饱和脂肪酸的饮食。
　　（二）对症治疗（了解）
　　1.利尿消肿
　　（1）噻嗪类利尿药 [U]主要作用于髓袢升支粗段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿[/U]。常用氢氯噻嗪。长期服用应防止低钾、低钠血症。
　　（2）保钾利尿药 [U]主要作用于远曲小管后段[/U]，排钠、排氯，但潴钾，适用于低钾血症的患者。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶。长期服用须防止高钾血症，对肾功能不全患者，应慎用。
　　（3）襻利尿药 [U]主要作用于髓袢升支[/U]，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用呋塞米（速尿）。在渗透性利尿药应用后随即给药效果更好。应用襻利尿药时须谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒的发生。
　　（4）渗透性利尿药 通过一过性[U]提高血浆胶体渗透压，[/U]可使组织中水分回吸收入血。此外，它们又经过肾小球滤过，造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40（[U]低分子右旋糖酐[/U]）250～500ml静脉点滴，隔天1次。[U]随后加用襻利尿药[/U]可增强利尿效果。[U]但对少尿（尿量www.examｗ.com
　　为肾病综合征的常见并发症。通常在激素治疗时[U]无须应用抗生素预防感染[/U]，一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素。
　　（二）血栓及栓塞并发症 （血液浓缩，丢失纤溶蛋白等）
　　[U]肾病综合征病人发生肾静脉血栓形成及系统性血管血栓及栓塞（肺栓塞）合并症并非少见[/U]。一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。[U]可给予肝素钠，维持凝血时间于正常一倍；[/U]也可服用华法林或其他香豆素类药物，[U]维持凝血酶原时间国际标准化比值（INR）在1.5-2.5[/U]。抗凝的同时可辅以抗血小板药。[U]对已发生血栓、栓塞者应尽早（6h内效果最佳，但3d内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。[/U]
　　（巧记：流动）
　　（三）急性肾衰竭 （有效血容量不足等）
　　治疗：1.襻利尿药 对襻利尿药仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型；
　　2.血液透析 利尿无效，并已达到透析指征者，应予血液透析，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；
　　3.原发病治疗；
　　4.碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。
　　（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 （丢失蛋白，肝脏代偿合成脂蛋白增加）
　　治疗：调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构，将代谢紊乱影响减少到最低限度。药物如[U]血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白[/U]；中药黄芪可促进肝白蛋白合成，并可能兼有减轻高脂血症的作用。[U]降脂药物[/U]可选择降胆固醇为主的羟甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂，如洛伐他汀等；或降三酰甘油为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特等。
　　【经典例题】肾病综合征最基本的临床表现是
　　A.尿蛋白定量>3.5g/24h
　　B.尿颗粒管型
　　C.血浆白蛋白
　　 [答疑编号500837040101]
　　『正确答案』A
　　【经典例题】老年人引起原发性肾病综合征最常见的病理类型是
　　A.微小病变型
　　B.系膜增生性肾炎
　　C.系膜毛细血管性肾炎
　　D.膜性肾病
　　E.局灶性节段性肾小球硬化
　　 [答疑编号500837040102]
　　『正确答案』D
          
　　【经典例题】系膜毛细血管性肾炎常表现为
　　A.肾病综合征
　　B.恶性高血压
　　C.补体正常
　　D.急性肾衰
　　E.低胆固醇血症
　　 [答疑编号500837040103]
　　『正确答案』A
　　『答案解析』系膜毛细血管性肾炎：临床上除表现急性肾炎综合征外，经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50%～70%患者有持续性低补体血症，8周内不恢复。
　　【经典例题】关于骨髓瘤性肾病的论述，不正确的是
　　A.尿本周蛋白阳性
　　B.血清单株球蛋白增高
　　C.蛋白电泳有M带
　　D.肾小管功能不受损
　　E.可表现为肾病综合征
　　 [答疑编号500837040104]
　　『正确答案』D
　　【经典例题】关于肾淀粉样变的论述，错误的是
　　A.主要为持续性蛋白尿
　　B.是一种全身性疾病
　　C.大部分表现为肾病综合征
　　D.可继发于慢性化脓性感染性疾病 E 不累及消化道及心脏
　　 [答疑编号500837040105]
　　『正确答案』E
　　【经典例题】肾病综合征时的利尿治疗，错误的是
　　A.抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌一肾上腺皮质激素
　　B.排钠潴钾利尿剂一螺内酯
　　C.襻利尿剂一布美他尼
　　D.噻嗪类利尿剂一依他尼酸
　　E.渗透性利尿剂一低分子右旋糖酐
　　 [答疑编号500837040106]
　　『正确答案』D 也属于襻利尿剂
　　【经典例题】男性，21岁，诊断为原发性肾病综合征，首次治疗，每日用泼尼松60mg，
　　3周后尿蛋白仍为（++++），此时应
　　A.改为地塞米松
　　B.将泼尼松加量到80mg/d
　　C.改用环磷酰胺
　　D.用原量继续观察
　　E.减少泼尼松量到40mg/d，加用免疫抑制剂
　　 [答疑编号500837040107]
　　『正确答案』D
　　『答案解析』治疗时间太短，一般是口服8周，甚至是12周。
　　【经典例题】男性，52岁。因肾病综合征入院作肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢水肿加重，肾功能较前稍有减退。B超检查示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是
　　A.伴发肾石症
　　B.原有膜性肾病加重
　　C.伴发泌尿系肿瘤
　　D.肾静脉血栓形成
　　E.泌尿系结核病
　　 [答疑编号500837040108]
　　『正确答案』D
　　『答案解析』尿量减少，低热；蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢水肿加重是本题的要点。肾病综合征患者发生血栓，最常见于肾静脉.