2011年口腔执业医师考试辅导：天疱疮的诊断及鉴别诊断

会计考友

　1.诊断 口腔黏膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现，若口腔科医生能够早期诊断，有重要意义。根据临床表现口腔黏膜出现水疱，疱壁薄易破溃，边缘扩展阳性，皮肤出现大小不一的水滴样水疱及易破溃，尼氏征阳性，结合脱落细胞涂片和病理检查容易确诊。
　　尼氏征阳性多出现在病程活动期。若为阴性也不能完全排除天疱疮的诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。
　　（1）活体组织检查：在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部组织。手术时，手术刀要锋锐，以避免在切取组织时上皮与其下方组织分离，没有上皮与其下方组织连接，诊断也是困难的。
　　（2）细胞学检查
　　1）Tzanck细胞检查法：局部消毒后将早期新鲜的大疱。剪去疱顶，用钝刀或白金耳轻刮疱底组织。涂于玻片上，干燥后用吉姆萨（Giemsa）或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞，细胞呈圆形，细胞核大而圆，染色深，细胞质较少，又名天疱疮细胞，细胞的多少与病情轻重有关。
　　2）免疫学诊断：在临床、病理及细胞学诊断均有困难时，免疫荧光法具有重要的诊断价值。在病损发生的早期用直接法就可检测到沉积在细胞间质的抗体称天疱疮抗体，主要是IgG.当病变发展到一定程度间接法才能测出。
　　2.天疱疮需要与以下疾病鉴别：
　　（1）类天疱疮：口腔常见的是瘢痕性类天疱疮好发在口腔、眼结合膜。口腔最常见的部位是牙龈，龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2～6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性，由于该病可发生组织瘢痕粘连，若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形。瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力，甚至丧失视力。该病好发于女性，中年或中年以上较多见。
　　（2）多形红斑：又名多形渗出性红斑，是急性炎症性疾病。起病急，口内黏膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜，但在糜烂面的边缘，用探针不能伸入表皮下方，尼氏征阴性。皮肤表现为靶形红斑，在红斑上出现水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
　　（3）口腔扁平苔藓：常表现在牙龈，呈剥脱状，颜色鲜红，触之m血，其邻近区或口腔其他部位可见白色花纹。皮肤表现多角形紫红色扁平丘疹。而天疱疮、类天疱疮在牙龈处虽多有剥脱，但口内无白色花纹，且皮肤往往有水疱发生。
　　（4）大疱性表皮松解症：这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，亦可无遗传史，是由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。皮损的疱大小不等，数目不多，一般数日后愈合。在关节的伸侧如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜烂，愈合后有色素沉着。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮剥脱、糜烂，一处愈合后另一处又糜烂，口臭重。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏征阳性，疱不易愈合。