临床医师实践技能考试辅导：白血病基本知识

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　　（一）概念
　　本病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，在骨髓和其他造血组织中大量增殖聚集，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
　　（二）分类
　　▲急性白血病
　　1.FAB分型
　　（1）ALL分为三个亚型
　　①L1型：以小细胞为主，大小一致。www.Examw.com
　　②L2型：以大细胞为主，大小不一。
　　③L3型：以大细胞为主，大小均一，胞浆内有许多空泡。
　　（2）ANLL分为八个亚型：
　　①Mo（急性髓细胞白血病微分化型）
　　②M1（急性粒细胞白血病未分化型）
　　③M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
　　④M3（急性早幼粒细胞白血病）
　　⑤M4（急性粒单核细胞白血病）
　　⑥M5（急性单核细胞白血病）
　　⑦M6（急性红白血病）
　　⑧M7（急性巨核细胞白血病）
          
　　2.MICM分型
　　（1）M：即FAB分型。
　　（2）I：根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型
　　（3）C：白血病常伴有染色体改变
　　（4）M：染色体改变引起基因特异变化：
　　类型染色体改变基因改变M2t（8；21）（q22；q22）AMLI/ETOM3t（15；17）（q22；q21）pML/RAPa，RAPa/PMLMeE0Inv/del（16）（q22）CBFβ/MYH11M5T/del（11）（q23）MLL/ENLL3（B～ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与lgH并列ALL（5%～20%）t（9；22）（q34；q11）Bcr/abl，m-bcr/abl3.临床表现：
　　（1）骨髓中白血病细胞大量增殖，正常造血受抑制的表现：贫血、出血、发热（继发感染）。M3易并发弥散性血管内凝（DIC），颅内出血常是致死原因。
　　（2）器官和组织浸润的表现：①淋巴结和肝脾大；②骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨下端压痛；③粒细胞肉瘤（绿色瘤），侵犯眼眶，引起突眼；④牙龈和皮肤浸润；⑤中枢神经系统白血病；⑥睾丸浸润。
　　▲慢性粒细胞白血病
　　1.典型临床特点：
　　（1）各年龄都可发病，以中年最多，起病缓慢。
　　（2）肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。
　　2.临床分期：可分为三期。
　　（1）慢性期：病情稳定。
　　（2）加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱粒细胞增高>20%，血或骨髓细胞中原始细胞>10%.
　　（3）急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%～80%；外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%；出现髓外原始细胞浸润。