2012内科主治医师考试辅导：肾小管酸中毒临床表现

会计考友

　　临床与实验室特点
　　(一)Ⅰ型
　　1.中青年女性多见。
　　2.高氯性代谢性酸中毒
　　3.低血钾，肌无力肌麻痹;多尿、烦喝。
　　4.心律失常与ECG异常，可有低血钠与脱水热。
　　5.低血钙，低血磷 佝偻病，骨质稀疏，病理骨折，畸形。
　　6.高尿钙 结石，继发感染，梗阻性肾病，肾钙化，肾功能不全。
　　7.尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5
　　8.尿铵及TA减少
　　9.其他 肾小管性蛋白尿;耳聋，肌病(遗传性);早期GFR正常。
　　10.临床分型 完全型;不完全型
          
　　(二)Ⅱ型
　　1.男性婴儿或儿童多。
　　2.高氯性代谢性酸中毒。
　　3.低血钠，尿多，脱水热
　　4.低血钾 无力，肌麻痹;多尿;烦渴;心律失常。
　　5.尿碳酸氢钠排泄分率>15%
　　6.尿pH>5.5或尿pH
　　7.糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿、生长迟缓
　　8.临床分型 单一型，复合型
　　(三)Ⅲ型 具有Ⅰ、Ⅱ型的特点
　　(四)Ⅳ型
　　1.老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。
　　2.高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不相当。
　　3.GFR减低在20ml/min上下。
　　4.高血钾。
　　5.低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症
　　6.尿NH4Cl与TA减少。
　　7.尿pH >5.5(钠依赖型)或
　　8.可并发失盐性肾病。
　　9.临床分型 有钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型