2012内科主治医师考试辅导：小儿房室传导阻滞的发病原因

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完全性房室传导阻滞可分为先天性及后天性两种：
1.先天性完全性房室传导阻滞
活产新生儿发病率为1/22000，30%患儿合并先天性心脏病，以大血管错位，单心室多见，70%为孤立性，无心血管畸形，病因为：
（1）自身免疫疾病：
母亲孕期患自身免疫病，常见为系统性红斑狼疮，可处于无症状期；类风湿性关节炎，皮肌炎及干燥综合征则较少见，血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗体，此种抗体为IgG成分，可通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿房室交界区纤维化，炎症，坏死或钙化等病理免疫反应，先天性三度房室传导阻滞60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立型可高达80%。
（2）房室交界区胚胎发育畸形：
多并发先天性心脏病，房室传导系统连接中断，最早可发生于胎龄16周时，可因胎心缓慢，误认为宫内窒息而行剖宫产，有的则发生死胎或出生时全身水肿，肝大，心力衰竭，临床症状取决于心脏畸形情况及心率缓慢程度，孤立型完全性房室传导阻滞心率多60～70次/min，可无症状，心率在60 次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，无力，甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭，阿-斯综合征多因发生室性心动过速，心室颤动，少数由于心脏停搏引起，合并先天性心脏病的患儿，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可发生心力衰竭，有心脏畸形者因阿-斯综合征，心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死，曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程，599例中孤立型418例，2/3随访至10岁，92%仍存活，另18l例并发心血管畸形者，病死率为28.7%，另一报道孤立型完全性先天性房室传导阻滞113例，男56例，女57例，均无重要心脏畸形，其母血清抗SS-A及（或）抗SS-B抗体阳性，妊娠纪录完整的87例中，71例（82%）于妊娠30周（中位数23周）前首次诊断，113例中死亡22例（19%），发生于宫内6例，生后3个月内10例，3个月～6岁6例，妊娠34周之前出生者死亡率明显高于34周以后者（52%比9%），活产107例中，61例（62%）需要安置起搏器，其中生后9天之内35例，1岁之内15例，1岁以后17例，体检心率缓慢而规则，可于胸骨左缘和心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，第1心音强弱不一，如心房和心室同时收缩，则第1心音增强如“大炮音”，收缩压升高，脉压增大，末梢血管征阳性，由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增大，心脏代偿性扩大。
2.后天性完全性房室传导阻滞
多发生于心内手术创伤，急性感染，病毒性心肌炎，心肌病及Kearns-Sayre综合征（外眼肌麻痹，色素性视网膜变性及线粒体肌病），洋地黄中毒，低钾血症等也可发生房室阻滞，其临床表现除原发疾病外，有心率缓慢，常有乏力，胸闷，嗜睡等，严重者发生阿-斯综合征，心力衰竭或猝死。