2013内科主治医师考试辅导：原发性骨髓纤维化的症状和临床表现

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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢，脾显著肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化，晚期骨髓衰竭，少数可能转化为急性白血病。
症状
注意有无疲乏无力、盗汗、消瘦、腹胀、骨痛及发热、贫血、出血等。体检：要特别注意有无脾脏肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外，还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。
临床表现
一、症状本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，30%患者确诊时无临床表现。
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。
二、体征皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。