2013内科主治医师考试辅导：垂体前叶功能减退症临床表现

会计考友

　　【临床表现】
　　垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关：①垂体衰竭的程度；②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位；④发病年龄与患者的性别。
　　部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素（LH）和GH，而后为促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲状腺激素（TSH），最后是血管加压素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏较少见，但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤（如泌乳素肿瘤），但更多见的是由于下丘脑的功能异常，使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者，尿崩症是较常发生的，便当下丘脑－垂体病变足以损害ACTH分泌时，尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。
　　未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的，如感染，手术，麻醉，酒精中毒等。
　　因缺乏的垂体素素不同，本症的症状和体征亦不相同。
　　一、促性腺激素（Gn或LH和FSH）缺乏 青春期前发病者表现为青春期延迟，青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距＞身高，生殖器不发育，睾丸小而软，长径＜3cm，缺乏胡须、阴毛和腋毛；原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落，皮肤出现细皱纹；性欲减退，睾丸萎缩，少精或无精；停经、阳萎不育。
　　二、生长激素(GH)缺乏 在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征，但患者皮肤可变细，内脏变小，偶而可有空腹低血糖。
          
　　三、泌乳素（PRL）缺乏 产后无乳，乳房萎缩，常为产后垂体坏死的首发症状。
　　四、促甲状激素素（TSH）缺乏 可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠，怕冷，皮肤干燥，跟腱反射延迟，但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期，则生长发育迟缓，骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。
　　五、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏　ACTH缺乏常常是部分性的，常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿，如无力，恶心、呕吐、位置性低血压，低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡，皮肤苍白，久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素－血管紧张素系统的控制，因此在垂体性皮质功能低下时，极少引起电解质紊乱。
　　六、垂体危象 由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下，故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象，垂体危象的临床表现有以下几种类型。
　　（一）低血糖昏迷 最为多见。常于空腹时发生，心悸、出汗、头晕、意识障碍，有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作，最后昏迷。
　　（二）感染性昏迷 抵抗力低，易发生感染，可伴高热；并发生神志不清，昏迷。
　　（三）低体温性昏迷 多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。
　　（四）水中毒性昏迷 因皮质激素缺乏，对水代谢的调节能力减退，当过多输液与饮水后，易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心，呕吐，虚脱，精神错乱、抽搐与昏迷。
　　（五）垂体切除术后昏迷 术后神志不清，呈嗜睡、昏迷状态，可持续数日至数周，脉率和偏低，体温可低可高或正常，血钠、血糖正常或偏低。
　　（六）垂体卒中 由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤，头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。
　　（七）镇静与麻醉剂所致昏迷 本病患者对镇静剂、麻醉剂甚为敏感，有时常规剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时间延长。