雷诺综合征（Raynaud“ssyndrome）(1)

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　　概述　　雷诺综合征（Raynaud“ssyndrome）以往称为雷诺病和雷诺现象，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1∶10.发病年龄多在20～40岁之间。在寒冷季节发作较重。　　病因和发病机制
??? 本病主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：　　1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进；　　2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；　　3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；　　4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；　　5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；　　6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关；　　7、免疫和结缔组织病，如硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjagren综合征等；　　8、晚近，提到血小板破坏的加快，血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩；　　9、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等；　　10、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、冻伤等；　　11、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等；　　12、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征、腕管综合征、胸廓出口综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或脊髓痨等；　　13、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等；　　14、变异性心绞痛病人中26％有偏头痛、24％有雷诺综合征，提示本病病人中有一种多区域动脉痉挛的全身性缺陷。　　15、有报导本病与特发性肺动脉高压有关，可能反映有继发于心排血量严重减少的周围血管张力的异常增高。　　病理改变
??? 本病的发作过程，先是指（趾）动脉发生痉挛或功能性闭塞，其后毛细血管和小静脉亦痉挛，因而局部皮肤呈现苍白。动脉痉挛较小静脉痉挛消退快，而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧，出现紫绀。血管痉挛解除后，局部循环恢复，并出现反应性充血，故皮肤出现潮红，然后转为正常色泽。　　病变初期，指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指（趾）端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型（62．6％）和痉挛型（37．4％）两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉正常，在临界温度时（18～20℃）才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变，血小板上α2-受体活性明显增加，致使血管对冷刺激的敏感性增高。　　临床表现　　起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接触低温后发作，故冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供较丰富多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。　　病程一般进展缓慢，约1/3患者发作频繁，每次持续可达1小时以上，常需将手（足）浸入温水中才能缓解，伴有手指（趾）水肿，温暖季节中环境温度的轻微降低，情绪的稍微激动，都可引起发作。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失，有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离，伴有剧烈疼痛。此外，还可能引起指端坏疽。10～12％患者在长期患病后可出现局限的指（趾）皮肤硬化。　　最常见为只有两手受累，有时可有两手和两足均受累，极少见为累及鼻、两颊、两耳和颏。非典型发作也不少见。在这些病人中，指或趾的受累不对称，只有1个或2个指或趾受累，甚至只有指或趾的一部分受累。指或趾受累最严重的部分是最远端。